先天性巨结肠的治疗新生儿，小婴儿一般情况良好采用灌肠或者扩肛，保持每天排便，可采用保守治疗。
待患儿半岁以后行手术治疗。
短段型或者超短段型可以采用扩肛办法进行治疗，婴儿一般情况较差时。
梗阻症状严重合并小肠结肠炎或者是严重的先天畸形，可以先行造瘘。
如果患儿一般情况可病变，肠管较长，一般情况可以耐受手术，操作比较熟练的医师都可以进行手术。
