解读有关淋巴管畸形的常见问题

过去称为淋巴管瘤，为一种先天性淋巴管发育异常。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部，亦可见与躯干四肢等部位。根据病变内淋巴管囊腔的大小，将淋巴管畸形分为大囊型、微囊型和混合型3型。大囊型由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成(即过去所称的囊肿型或囊性水瘤)，而微囊型则由1个或多个体积2cm3的囊腔构成(即过去分类的毛细管或网状型和海绵型)，二者兼而有之的则称为混合型。

临床表现：大囊型主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。大囊型病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感、透光肿块。与深层静脉血管畸形不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。

囊内出血或感染时，瘤体表现为突然增大，甚至压迫气道导致呼吸困难等。微囊型由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状，淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。

口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状淋巴滤泡，称为淋巴血管瘤。发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开牙合、反牙合、牙移位、咬牙合紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。发生于肢体的弥漫性病变，表现为肢体增生增粗大如象皮样，亦称为象皮肿。

淋巴管畸形的治疗我们主要采用手术，局部硬化剂如尿素注射可以使部分无法手术治疗的患者病情得到缓解。手术适用于特别是对大囊型患者。微囊型小的病损可以全部切除;大的病损也可采用分期切除，或为改善功能和容貌的部份切除术。