老年特发性肺纤维化患者管理的关键点(一)

近期发表于《chest》杂志上的一篇文章，从老年特发性纤维化患者的确诊、合并症和并发症、治疗、预后等7个方面详述了老年患者特发性肺纤维化管理，小编整理如下：

特发性肺纤维化与高龄密切相关。特发性肺纤维化的确诊非常关键，因为该病的确诊能够使患有公认的间质性肺疾病老年患者众多的潜在病因只剩余一种。特发性肺纤维化的优化管理，特别是老年人，取决于以下几个因素：平衡医护标准措施的提供与患者整体健康状况(稳健性还是脆弱性)、考虑患者的希望，欲望和期望。

众所周知，特发性肺纤维化与老年人一些常见并发症息息相关。现如今，特发性肺纤维化的药物治疗被限定并纳入治疗手段，例如使用免疫抑制剂来治疗特发性肺纤维化，这无疑对老年人造成了重大危险。

尽管如此，抗纤维药物如吡非尼酮和尼达尼布治疗特发性肺纤维化在美国形成了商业化规模。对于伴有并发症的老年人，特发性肺纤维化的监测和治疗需要考虑到不良副作用、避免药物间的相互作用、治疗合并症以及及时实施减缓措施。制定个性化的咨询指导决策和提高生活质量能够同时整体优化管理老年人特发性肺纤维化。

在发达国家或医学文献中，老年人被定义为年龄在65岁及以上的人群。因为存在老化进程，老年个体体现为器官系统功能的退化，也就是说在整个人生中，分子、细胞以及组织都在发生积累性损伤。然而，在衰老率上存在着个体差异。一些超过60岁的人仍保持着强健的生理功能，而一些人却随着年龄的进展自身的器官系统逐渐衰退。

各种类型的间质性肺疾病可发生在任何年龄段，但就特发性肺纤维化而言，它与高龄密切相关，在老年人群中具有很高的患病率。对可能患有特发性肺纤维化的老年个体的临床评价应该试图来获得确诊的同时对患者的损伤风险降到最低。

随后进行的对患有特发性肺纤维化的老年患者的治疗应该包括个性化、有目的的治疗，该治疗能够优化患者的生活与生存质量，却又能够降低与推荐治疗相关的严重不良反应。这篇文章概括并细查了临床医生在评估与治疗老年人特发性肺纤维化时所面临的关键问题。

如何对老年患者进行确诊?

对于患有最新公认的间质性肺病的患者而言，特发性肺纤维化是众多潜在诊断中的一种。因此，在为患有间质性肺病的老年人提供最佳照顾中最基础、最重要的一步就是对特发性肺纤维化的确诊。美国胸科协会、欧洲呼吸学会、日本呼吸协会、拉丁美洲胸科协会在诊断与治疗特发性肺纤维化上发表一致声明：要提供一个有效的诊断性方法以评估患者潜在可能的IPF。

大多数患有新发间质性肺疾病的老年患者的临床症状包括：呼吸困难、咳嗽或疲劳。少数病例是在拍摄射线照片作其他用途时偶然间发现间质异常而被确诊的。随着胸部CT扫描筛查被越来越多的人所接受，老年间质性肺疾病的患病数可能越来越多。

疑似间质性肺病患者的初步评估应包含详细的体格检查，这种检查可能在听诊时闻及肺底湿罗音以及杵状指的不同表现。肺功能检查通常表现出用力肺活量和肺总量的减少以及一次呼吸肺一氧化碳扩散能力的降低。如果临床症状、体征以及生理机能都与限制性肺部疾病相一致，那么特发性肺纤维化就可以确诊了。

影像学诊断评价的最佳检测方法就是一种非对比的、高分辨率的CT(HRCT)扫描(1-2mm层厚)，该检查是在患者处于仰卧、俯卧体位时分别进行的呼气与吸气全方位的影像学检测。结果与在HRCT扫描模式下确诊的普通间质性肺炎相一致，这就让临床医生能够依据HRCT来确诊特发性肺纤维化。

HRCT扫描特征包括胸膜下的改变、肺基质的显著影响、网格状改变、伴有或不伴有牵张性支气管扩张的蜂窝状改变以及缺乏与普通型间质性肺炎不一致的特征。对于在HRCT扫描中表现为广泛间质纤维化的老年人来说，特发性肺纤维化的诊断预测准确性很高。

下一步(也是至关重要的一步)就是排除其他因素，包括一些常用药物(如胺碘酮、甲氨蝶呤、呋喃妥因)引起的肺中毒药物反应、结蹄组织病相关的间质性肺病以及职业暴露和环境暴露所引起的间质性肺病。还有其他与特发性肺纤维化高度相似的疾病，如非特异性纤维化间质性肺炎和慢性过敏性肺炎。

对疑似特发性肺纤维化患者的临床评价应当包括血清学检查，用以排除可能为间质性肺疾病的普通自身免疫性进程，因为随后的治疗措施深受此影响。然而，我们应当意识到随着年龄的增长，自身抗体阳性也在不断增长。因此，类风湿性血清学检查呈阳性或抗核抗体低水平表达均不是结蹄组织病特有的表现，不能单独用来诊断，但如果排除其他结蹄组织病，特发性肺纤维化才被纳入考虑范畴。

对于HRCT扫描不能诊断为普通型间质性肺炎的老年患者来说，就要考虑外科肺活检了。进行活检可引起公认的潜在并发症，此决定应该被重视，尤其是体弱的老年人。潜在的风险与获益应该和患者进行深入探讨，尤其是强调外科肺活检的结果将影响后续的诊疗计划。

此外，患者的年龄也是预测是否患有特发性肺纤维化的因素，因此，在任何临床情形下，进行活组织检查的需要随着年龄的增长而降低。如果进行活组织检查，在排除了其他疾病后，普通型间质性肺炎的组织病理学表现就提供了特发性肺纤维化的诊断。