髋臼软骨黏液性纤维瘤误诊

【病例简介】

　赵某，男，35岁，以“不明原因左髋部肿痛活动受限1年余”入院。患者1年前不明原因左大转子部疼痛，活动受限，局部无红肿，活动后加重，当地医院予以止痛药物治疗，疼痛减轻，停药后疼痛如常，半年后出现髋关节前侧疼痛，并出现一局部肿块，给予膏药外敷、止痛药等处理，效果不明显，近日疼痛加重并活动明显受限，肌肉明显萎缩。

发病以来，睡眠差。专科查体：左髋关节周围肿胀疼痛，活动严重受限，以屈曲外展受限明显，髋关节周围压痛，以大转子及髋臼内缘压痛明显，髋臼内缘可触及一硬性包块，左下肢肌肉萎缩，膑骨上缘4指处较对侧细5cm，大腿中段处较对侧细9cm，左足末梢血循、感觉正常。

X线：左侧髋臼部骨质破坏，包括坐骨及耻骨，边界不清，髓腔密度降低，未见明显骨膜反应，向内侧及下侧均有一软组织包块，其中髋部下方包块内有点片状骨钙化(图1)。CT：左侧髋臼部骨质破坏，有较大软组织包块，内有点片状骨钙化(图2)。

初步诊断：左髋臼部软骨肉瘤? 软骨粘液样纤维瘤?

治疗经过：入院MRI检查提示左侧髂骨、坐耻骨、髋臼骨质破坏合并软组织肿块。考虑为恶性肿瘤(图3)。胸平片及CT(编号44030)双肺，纵隔，心脏，大血管未见明显异常。在局麻下行肿瘤穿刺活检术，术后病理报告软骨粘液样纤维瘤。

最后根据患者家属意见在全麻下行肿瘤刮除骨水泥填充术，术中见肿瘤组织为一直径约8厘米的椭圆性肿块，蒂部于耻骨相连，向内侧推开腹膜，见小骨盆内有一直径约6厘米的椭圆性肿块，肿块蒂部于耻骨相连，输尿管于肿瘤组织粘连，游离并保护输尿管，分离肿瘤组织周围粘连，闭孔血管及神经穿入肿瘤组织内，从耻骨蒂部将闭孔外侧肿瘤组织从包膜外完整切除。

见肿瘤包膜内组织呈银白色颗粒样结节，同方法切除闭孔内侧肿瘤组织，彻底刮除耻骨内肿瘤组织，见耻骨位于闭孔部位即耻骨下缘及髋臼盆腔壁骨质被肿瘤侵犯，彻底刮除肿瘤组织，耻骨仅残存骨皮质，髋臼内下部位仅存关节软骨，反复冲洗伤口，清理肿瘤组织可能残存的各个部位，于髋臼底部分别穿入3根钢针，X线证实钢针位置良好。

应用骨水泥修复肿瘤刮除后的耻骨及髋臼缺损，再次X检查，骨水泥固定可靠，充分。冲洗后缝合3层腹肌，修复腹股沟韧带，缝合腹肌于腹股沟韧带，将内收肌缝回到耻骨附着处，缝合筋膜及皮肤。术后15天患者出现左下肢肿胀，B超检查提示股静脉N静脉急性血栓形成，给予对症处理，肿胀消失伤口愈合良好。术后病理报告为右髋臼软骨瘤，并有恶性变迹象。术后X线示肿瘤刮除彻底，骨水泥填充充分。

【病案评析】

本病特点：

①患者男性，35岁;

②发病部位为髋臼、坐骨、耻骨;

③病程1年，逐渐加重;

④肿瘤范围较大，局部有肿块，患肢肌肉萎缩，活动明显受限;

⑤拍子示肿瘤内有钙化灶，软组织包块，无骨膜反应，术前穿刺及术后病理不一致。

1、诊断

本病诊断上首先确定为软骨来源肿瘤，综合临床及影像资料，考虑软骨肉瘤、软骨粘液样纤维瘤，术前穿刺支持软骨粘液样纤维瘤，术后病理报告为软骨瘤恶变。我们就本病例诊疗过程中的三个疾病做鉴别诊断。

软骨粘液样纤维瘤为由粘液样软骨组成的软骨来源的良性肿瘤，发病年龄为10～30岁。男性多于女性，常为单发，好发于长骨干骺端和跗骨，股骨远近端、胫骨近端、腓骨远端多见，尤以胫骨近端最多，原发于骨骺和骨干的少见。首发症状为疼痛，疼痛可为缓慢的，也有压痛肿胀、活动受限的，病程可为1周到数年。儿童发病则较为迅速，可有自发性骨折。本病为良性肿瘤，生长缓慢，体积不会很大，有反应骨，多为Ⅱ期活跃性病变，Ⅰ期静止样病变很少，Ⅲ期侵袭性病变，穿破骺板侵入骨骺和周围软组织的亦很少。影像学特点：

①干骺端发病;

②偏心性延长轴生长，大小不一;

③密度较低，皮质膨胀，边缘硬化明显，可见粗的骨小梁;

④虽来源与软骨，仅13％的病例出现钙化;

⑤可突破皮质，伴发骨膜炎时皮质呈半圆形的皮质缺损，如同被咬过一般，有时骨膜破坏出现软组织包块，肿瘤巨大时应注意与恶性肿瘤鉴别。对于本病的治疗，切除不彻底有25％的病例复发，故仅仅对病灶刮除不是最好治疗方案，而广泛切除或大块切除可有效降低复发率。如果病变侵袭软组织或骨骺或出现转移病灶，应视为低度恶性的软骨肉瘤。