血管平滑肌肉瘤诊治

随着血管外科的发展血管手术大大增加，但我们经常忽视了手术过程中的即时疗效评价，以至出现术后吻合口狭窄、阻塞或远端血管病变未能及时被发现并处理，影响了手术疗效，甚至导致手术的失败，增加了患者的痛苦和截肢率，甚至威胁患者的生命安全。我科自2003年开展了在血管手术中常规造影检查以进行即时疗效评价。血管平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma，LSM)是一种少见的来源于血管平滑肌的恶性肿瘤。近年来随着诊断水平的提高，该病发现率也越来越高。我院近年共收治3例。

讨论：

LSM恶性程度低，生长缓慢。多发生于静脉，尤其是下腔静脉，动脉较少，多为外向性生长。80％患者为女性。Dzsinick等报道，在 210例中，60％为下腔静脉，本组3例有两例为下腔静脉来源。LSM在临床上无特异性症状，其临床表现取决于肿瘤的部位、生长速度及有无继发血栓。患者多以不明原因的腹部肿块、腹痛、腹涨于就医时发现。有部分肿瘤会压迫相邻脏器出现相应的表现，我们有一例因肿瘤压迫输尿管导致肾盂积水而诊断为输尿管疾病，手术中才发现肿瘤来源于下腔静脉。下腔静脉内生性生长的患者常会出现下腔静脉阻塞症状，如腹涨、双下肢肿胀、腹水、肝肿大等。通过超声、CT、MRI均可发现LSM的部位及侵及的范围。

LSM的治疗是以手术切除为主。

对于肾静脉以下的下腔静脉、髂静脉、股静脉或大隐静脉来源的LSM。手术切除肿瘤及周围组织是相对简单的，但重要静脉的重建是必须的，如果管壁受累较小，部分切除后可用人工血管补片进行成型。我们有一例下腔静脉前壁受累2×2 Cm，保留后壁将前壁受累部分切除后用补片进行修补。如果管壁受累较多或过长，则须将该段静脉切除用人工血管替代，髂、股静脉主张加做动静脉瘘，以减少人造血管内血栓形成的几率，对肾下下腔静脉是否加做动静脉瘘还有争议。肝静脉开口或开口以上的下腔静脉LSM，手术切除率很低。多采取腔--房转流术，以解决下腔静脉及肝静脉回流问题。

肾静脉与肝静脉之间的LSM手术，有时会因肿瘤侵犯右肾静脉而需将右肾一并切除。

如侵犯两恻肾静脉，有报道认为可将左肾静脉结扎，下腔静脉与右肾静脉同时切除，左肾相对于右肾有丰富的侧枝循环，即使左肾静脉结扎也不会危及左肾的生存。LSM的化疗或放疗由于目前均为个案报道，无大宗的临床资料，暂时无规范的方案。有报道认为LSM对化疗和放疗均不敏感，患者的预后取决于肿瘤有无转移和肿瘤是否被切除。