什么是先天性心脏病？

先天性心脏病（congenital heart disease）是指胚胎时期心和大血管发育异常，又称先天性心脏畸形。在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)等异常，称为先天性心脏病。除个别患儿（如小的室间隔缺损）有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。

先天性心脏病是儿童常见的先天畸形之一，严重畸形病儿出生后数周或数月即死亡，发病率为6‰~12‰，其发生是环境因素和遗传因素单独或共同作用的结果。

先天性心脏病临床上可分为两大类：

1、非紫绀型先心病：患儿通常无青紫表现，一般是在体检时发现心脏杂音儿就诊。如：动脉导管未闭，房间隔缺损，室间隔缺损，部分性肺静脉异位引流等。

2、紫绀型先心病：患儿出生后即刻或逐渐出现紫绀，最常见的如法乐氏四联症等。

近年来小儿心脏外科迅猛发展，我国几个大的小儿心脏外科中心（北京阜外心血管医院、上海儿童医学中心、浙江大学附属儿童医院心胸外科、广东心研所等）水平已处于或接近国际领先水平，但是对于先天性心脏病的认识目前还存在较大差异，不同中心、不同地区间还有分歧，进行先心病患儿的标准化管理探讨很有必要，有利于我国的小儿心脏外科的规范发展。本文将从一个小儿心脏外科医生的角度提供一些管理经验，并进行科普教育，以探讨如何更好的对先天性心脏病患儿进行管理（院内、院外），提高临床治疗效果，从而有效改善先心病的预后。