容貌改变可能是颅内长瘤

人的样貌变丑不要大意，当你原本瘦长的脸变得又大又园，耳朵鼻子也大很多时，往往需要考虑颅内垂体瘤可能，27岁的年轻女孩小刘，不知从何时起脸变得又大又圆、皮肤粗糙、出现色素沉着、体重也增长了不少。开始以为自己发福、内分泌失调。直到一天偶遇了几年未见的朋友，惊讶的说她长相改变了很多。回家后，刘女士拿出了几年的照片对比，发现自己真的变了，随即到当地医院就诊，很快便揪出元凶。查血皮质醇1024nmol/L(参考值171-536)，血压升高达170/120mmHg，垂体MRI平扫+增强：垂体内结节(直径约7mm)，考虑垂体瘤;患者为求进一步手术治疗我科就诊。

诊断为：

1、垂体瘤;

2、Cushing病;

3、高血压病。查体发现典型满月脸、水牛背，伴有皮肤菲薄，腹部、背部及大腿外侧散在痤疮，大腿内侧皮肤可见紫纹。

垂体腺瘤目前已成为排名第二的神经系统肿瘤。主要有泌乳素、生长激素以及ACTH(促肾上腺皮质激素)垂体腺瘤。泌乳素腺瘤主要是泌乳素增高导致月经异常、性功能差，影响生育功能。生长激素腺瘤青春期时会出现身高过高，如某些篮球运动员就患有此病;成年后发病就是肢端肥大症，容貌逐渐变丑，手脚增大、下巴变宽、颧骨增高。

该患者属于ACTH分泌型垂体腺瘤，分泌过多ACTH引起的内源性高皮质激素血症。ACTH分泌性腺瘤占垂体腺瘤的10％-12％。女性是男性的9倍。半数以上的Cushing病患者的出现症状时可疑发现直径5mm的垂体肿瘤，在ct或mri片上很难发现。只有约10％的肿瘤大小足于引起占位效应，可造成蝶鞍扩大、视野缺损、脑神经受累和(或)垂体功能减退。

一、Cushin病的临床表现包括：

1、体重增加：

(1)约出现于50％的患者;

(2)50％为向心性脂肪沉积：典型的有“水牛背”、“满月脸”及瘦长的四肢。

2、高血压。

3、瘀斑和紫纹，尤其在侧腹部、胸部及下腹部。

4、女性月经失调、闭经，男性阳痿，性欲降低。

5、皮肤、黏膜色素沉着过度。

6、皮肤萎缩、薄纸样改变，易青紫，伤口愈合差。

7、骨质疏松。

8、其他肾上腺激素升高：雄激素可致多毛症和粉刺。

9、严重的有败血症可能。

二、Cushing病的实验室检查：

1、血糖升高。

2、低钾性碱中毒。

3、皮质醇水平日间变化的丧失。

4、ACTH水平正常或升高。

5、小剂量(1mg)地塞米松抑制实验无法抑制皮质醇。

6、24h尿游离皮质醇升高。

入院后很快小刘就被安排了手术，手术进行的非常顺利，藏在小刘脑部7mm的垂体瘤通过精准定位，被完整的切除。

术前垂体MRI

术后垂体MRI

手术切除是ACTH垂体腺瘤的首选疗法。手术对象主要是早期腺瘤病例，可以达到肿瘤切除、生物学根治和保存垂体的双重目的。手术根治成功者，术后垂体-肾上腺轴出现暂时性功能低下，提示手术获得成功。主要是因为下丘脑-垂体-肾上腺轴在持久皮质醇分泌亢进之后，切除ACTH垂体腺瘤进入了惰性反应阶段，需要一年时间才能逐步恢复，当然术后也可以选择内分泌科进一步就诊，调整激素水平。所以术后皮质醇下降是ACTH垂体腺瘤手术根治的最佳标志。本例患者术后复查：皮质醇(16:00):35.90↓nmol/L,皮质醇(8:00):57.90↓nmol/L。

当你读完这篇文章，发现身边有朋友出现上述情况时，最好建议他们早期神经外科就诊，及时查明原因，尽早治疗。