复杂矫正性大动脉转位

高等动物和人类都有左右两个心室分别承担体循环和肺循环，但有一类先天性心脏病，虽然心内解剖结构允许将左右心室分隔，但由于右心室发育不良或功能不全无法承担独立的泵血功能，为了避免术后心功能不全的发生，在左右心室分隔后再将上腔静脉与肺动脉直接吻合，从面降低了右心室负荷，这就是近年来复杂先天性心脏病领域兴起的一种新的治疗方式――“一个半”心室矫治术。

矫正性大动脉转位是一种复杂先天性心脏病，解剖学上的左心室作为右心室来用，解剖学上的右心室反而要负担较重的体循环压力。传统外科治疗仅针对心内畸形进行矫治，术后解剖右心室仍作为体循环血泵，无法承担体循环压力负荷，远期预后不良。术后3年右室功能不全的发生率为40％，10年时可达55％-68％。近年来，随着解剖矫治手术――心房心室双调转手术的应用，该类疾患的近远期疗效得到了明显的改善。但是，由于多种复杂合并畸形的存在，有的右心室发育不良，或合并三尖瓣畸形，有的心脏位置的变异如右位心或心房反位也会影响双调转手术的操作。以往这类病人往往只能接受单心室矫治手术，即患者失去了支持肺循环的右心室，其循环系统的模式类似于低等的爬行类动脉的循环特点，因而术后近远期并发症多，心功能及生活质量也不尽人意。

为了解决这个难题，北京阜外心血管病医院小儿心脏外科中心在主任李守军教授的带领下，开始尝试采用“一个半”心室矫治的策略，即同时进行了Rastelli+半Mustard+双向Glenn手术，即在用心室内隧道将主动脉与解剖学左心室相连（Rastelli术），将下腔静脉的血心房内用心包片引至解剖学右心室（半Mustard），将上腔静脉直接与肺右动脉相连接(双向Glenn术)，这样就完成了“一个半”心室的矫治。其优点有：（1）半Mustard手术能够减少心房内缝合，有助于降低Mustard手术心房内板障晚期并发症，如窦房结功能障碍、肺静脉梗阻等；（2）对于行肺动脉-右室外管道连接的病人，半Mustard/双向Glenn手术，减少了经过右室-肺动脉外管道的血流量，能够延长外管道的使用寿命；（3）半Mustard手术操作较传统Mustard简单，尤其对于心脏解剖复杂如右位心或心房反位病人。

今年3月份，一名5岁的男童由父母陪同来北京阜外心血管病医院就诊，他因出生后“气促伴发绀”查体发现心脏杂音，心脏超声发现：心房及内脏正位，心室左袢，右心扩大，室间隔膜周部回声脱失约15mm，房间隔回声中断约11mm，主动脉55％发自右室，主肺动脉闭锁，无明显瓣下流出道痕迹；左右肺动脉发育尚可，有融合，右位主动脉弓降部及3mm未闭动脉导管，左上腔静脉内径约7mm，入冠状静脉窦。诊断为先天性心脏病：单发右位心，矫正性大动脉转位，肺动脉闭锁，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，左上腔静脉连接到冠状静脉窦，右位主动脉弓。该患儿在当地医院被认为畸形太复杂，无法进行手术治疗，家属怀着一线希望来到了国家心血管病中心北京阜外心血管病医院，慕名找到了小儿心脏外科中心的李守军教授，李教授仔细地检查了患儿，多次进行了科内讨论，制定了周密的手术计划，于4月7日进行了国内首例Rastelli+半Mustard+双侧双向Glenn手术，手术顺利，术后恢复良好，顺利出院。在之后短短的3个月内，李教授已完成了4例类似的患儿的“一个半”心室矫治手术，无手术死亡及严重并发症。面对如此骄人的成绩李教授并不满足，希望在技术上能更上一层楼，下一步他还要将该类手术的适应征和手术技术进一步改进，完成在动脉水平调转基础上的“一个半”心室矫治术，争取让更多的孩子得到更加合理的救治。