肺纤维化可以原因不清楚，也可以有明确原因，无论是感染、非感染因素导致的肺纤维化，但是截至目前为止，并没有明确的资料和数据说明肺纤维化可以通过遗传，遗传给下一代。临床上比较多见的肺间质性纤维化是尘肺，由于长期吸入大量的有机或者无机颗粒，以致于在肺泡和间质里沉淀，引起肺间质性纤维化。
慢阻肺的患者长期反复肺部感染，也可以导致部分间质性纤维化。有些特发性间质性纤维化是自身免疫系统的疾病，而导致的肺间质性纤维化。肺间质性纤维化最大的危害是不同程度的肺功能损害，在肺间质性纤维化的基础上混合感染，也是导致间质性纤维化、肺功能不全，以及患者生存时间缩短的很重要因素。
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