胸部腺泡型横纹肌肉瘤

本文的小主人公叫小宇，今年才满3岁，跟其他小朋友一样，小宇一直无忧无虑地享受着他的童年时光，直到5月中旬，以前的一切都变得渐行渐远，离他远去。今年5月中旬，小宇反复出现咳嗽，并伴有发热和气促，家长就当普通“感冒”在当地医院诊治，照片结果提示“右侧胸腔大量积液” ，这把家长吓了一跳，平时好端端的，怎么一下就发展至如此严重呢？根据此结果，在该医院做了“胸腔闭式引流术”，试图将胸腔内的积液引净，但经过7天的治疗后未见明显好转，家人遂要求转院到儿童医院。转入后继续行“抗炎、支持和胸腔闭式引流术，”但是仍没见显着改善，故决定做手术，术中见胸腔内大量的的“鱼肉胶冻样组织”，经病理化验结果是：腺泡型横纹肌肉瘤，这是种恶性程度高、预后差的肿瘤，这样一个结果犹如晴天霹雳，几乎将小宇的父母击倒，但他们忍着悲痛，从不在小宇面前表现，目的是让小宇树立战胜疾病的信心，而背后常以泪洗脸，眼眶潮红。小宇术后恢复不佳，每天的引流量达200ml以上，颜色还微带血性，胸液的丢失意味着大量蛋白的流失，所以小宇每天需输注一两瓶白蛋白，以加强营养状况。不轻言放弃的父亲带着病理结果到上海的儿科医院寻求有无更好的治疗，但得到的答复没有给他一丝欢喜。无奈的家人决定在儿童医院做化疗，但就在准备化疗的前一天，小宇病情突变，紧急转入重症监护室，再次照片和B超检查，结果报告：右肺野大量实变影，膈面消失，纵隔左侧移位，B超：右胸空占位，腹水。面对这样一个结果，家长知道，小宇的病情在加速恶化，在走投无路的情况下，他们选择了放弃治疗，带小宇回家。

横纹肌肉瘤是儿童和青少年常见的软组织恶性肿瘤，在颅外肿瘤中仅次于神经母细胞、Wilms细胞瘤，位居第3位，占儿童所有肿瘤的6％～7％，占所有软组织肿瘤的40％～50％，在美国，15岁以下的发病率为4~7/100万，其中，6岁以下占2/3，男女比例是1.3~1.4:1，并与家族和种族有关，胸部横纹肌肉瘤极为罕见，在出现在胸部的多个部位，如胸壁、肺，心脏、纵隔和隔肌。胸部横纹肌肉瘤的预后很差，有报道称仅有30％~40％的病人获得治疗机会，而大部分在2年内死于局部和远处转移。

横纹肌肉瘤的治疗较为棘手，RMS的治疗对外科医生和肿瘤科医生仍是一大挑战，国际横纹肌肉瘤研究组（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group,IRSG）最近公布的无转移RMS3年生存率仅为86％，目前主要就根据其临床分期和病理类型决定以手术、化疗和放疗治疗手术中某种为主的综合治疗方案影响RMS预后的因素主要有肿瘤的起源部位、临床分期、手术切除情况、病理类型、首次放疗化疗的反应。

讲述不久前见到的此病例的目的，就是让各位家长家长平时应注意观察，提高警惕，对一些疾病做到早期发现，早期诊断和早期治疗。