原发硬化性胆管炎为原因不明的慢性淤胆性疾病。其特征为肝内、外胆管弥漫性炎性狭窄，引起胆管闭塞、胆汁性肝硬化。发病机制主要是自身免疫异常。原因可能与遗传、病毒感染、细菌毒素等有关系。病理改变为炎细胞侵润、纤维增生、瘢痕形成、管壁增厚，呈节段性分布，狭窄与扩张交替出现。诊断主要依靠MRCP、ERCP。鉴别诊断：AIDs的胆管病、胆道肿瘤、胆道手术创伤、胆总管结石、先天性胆管异常、侵蚀性硬化性胆管炎、缺血性胆管狭窄、动脉灌注氟氧尿嘧啶等引起的继发胆管炎症狭窄。治疗上，可以应用熊去氧胆酸、脂溶性维生素、消化酶等。饮食要减少胆固醇和脂肪酸摄入，供给中链甘油三酯、亚麻油酸盐，增加糖、蛋白质含量，晚期可与要素饮食。亦可考虑应用免疫抑制剂。
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