一、概述
胆管乳头状瘤病是胆管内乳头状肿瘤的一种疾病，胆管内乳头状肿瘤是一组发生于肝胆管内的、乳头状良恶性肿瘤的总称，临床不少见。胆管乳头状瘤病临床罕见，但临床报道病例逐渐增加，男女比例约为2:1 ,平均发病年龄63岁。由于术前诊断困难、疾病的名称不统一等原因，有些临床报道将胆管内乳头状肿瘤综合加以分析。本病1959年Caroli首先加以详细描述,病因及发病机制尚不清楚, 有文献报道与胆道结石、炎症、先天胆总管囊肿、胰胆管合流异常等有关。胆管乳头状瘤病乳头为多发、广泛，可以弥漫性分布于整个胆道系统, 也可以局限于某一特定部位。由于阻塞相应胆管引起区域性胆管扩张，切除肝组织断面上为多发扩张胆管，一部分病人含有黏液样胆汁。病变边界清楚、没有周围浸润表现，不浸润管壁或周围肝组织。肿物为真性乳头状结构,位于扩张的胆管内,乳头纤细,有分支。被覆上皮细胞为高柱状,胞浆略嗜酸性,核呈卵圆型,位于细胞中央。肝组织切片,见肝组织内散在分布着扩张的胆管,大小不一,内含乳头状肿物。局部上皮细胞呈现不典型性,杆状核,核仁明显。病变胆管周围可能有纤维组织增生、炎性细胞浸润、周围小灶性肝细胞内淤胆。局部肝组织可能有轻度肝硬化。对于胆管内乳头状瘤病恶变和胆管乳头状癌等恶性肿瘤的鉴别尚有待探讨。一般认为，胆管乳头状瘤病恶变的病人，应当有良性乳头的存在。胆管乳头状癌的病人可能大体形态上与胆管乳头状瘤病有类似之处，但组织学上乳头应均为恶性、有相同的病理学特征。山东大学齐鲁医院肝胆外科陈雨信
二、临床表现
胆管乳头状瘤病临床报道病例年龄6-83岁，发病率尚不清楚。肝内外胆管均受累者多见。胆管乳头状瘤病早期临床表现不典型，主要是消化道症状，如上腹部不适、隐痛、食欲欠佳、厌油、嗳气等。随着病情的进展，由于胆道被肿瘤或其坏死、脱落的组织以及过多分泌的黏液部分或间歇性阻塞，可能出现急性胆管炎、黄疸及上腹部疼痛,可伴有发热。如若病变广泛，由于反复发生的胆管炎，晚期可出现胆汁性肝硬化、门脉高压及肝功能衰竭。合并胆道出血的病人可能出现明显腹痛、便血等，但临床少见。少数病人因黏液、肿瘤坏死脱落组织、血凝块等阻塞十二指肠乳头诱发胰腺炎。胆管乳头状瘤病恶变的病人，可能出现局部及远处的转移、甚至出现恶液质。
三、诊断
由于临床表现无特异性, 胆管乳头状瘤病术前诊断困难。多因查体或因消化道症状就诊时发现胆道异常扩张而进一步检查。血液检查无特异性, 多为胆道梗阻、出血所致变化，如转氨酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、胆红素升高等，偶有淀粉酶升高。可有肿瘤标志物CEA、CA199的升高。常规B超、CT、MRI检查多提示肝内外胆管扩张, 胆管内肿瘤不易发现。可显示边界清楚的实质性肿块向肝内外扩张的胆管内延伸, 增强扫描肿块可有不规则的强化，可看到完整的胆管壁, 借此可以与胆管癌区别。一般多误诊为胆石症, 胆管癌等。MRCP可以发现病变呈弥漫性生长方式、充满病变胆管系统, 管壁尚可见, 有作者称之为树枝状生长, 并认为是本病的特征性表现。ERCP可见十二指肠乳头口流出胶冻状黏液或胆管内抽出胶冻状黏液, 造影后扩张的胆管内充满不规则、絮状漂浮状充盈缺损，但受结石、炎症、血凝块、气泡等影响。如检查中发现十二指肠乳头有胶冻状黏液流出,应考虑本病可能。术中胆道镜可以直接观察胆道内部情况, 有助于本病诊断。术中的快速病理检查有一定价值，但有时也很难确诊。
四、治疗
胆管乳头状瘤病以手术治疗为主,由于本病呈多发性、广泛性、易恶变、复发率高，治疗较为困难。对于局限性病人，将病变部位的胆管及肝组织一并切除能够达到根治目的。如若病变范围广，无法行根治切除，可以考虑行胆管-空肠Roux-en-Y吻合。在胆道镜下行肿瘤电凝灼烧、激光肿瘤切除、氩等离子束凝固术等治疗有效。对于广泛、多发累及肝左右两叶、病变很难完全切除的病人，肝移植是唯一可能根治的方法。对于病人一般情况差或拒绝手术的病人可以行ERCP及鼻胆管引流，胆管内置支架可以尝试。对于合并感染的病人，应用抗生素控制感染是有效的治疗方法。胆管乳头状瘤病恶变的病人，如能手术尽量行根治或姑息手术。对于放疗、化疗等缺乏有效的评估。
五、预后
胆管乳头状瘤病应一般考虑为良性疾病，但其复发率及恶变率较高，英文文献显示其恶变率为41％，因此，有学者认为本病为癌前病变。病人的预后取决于能否行根治性手术，根治性手术比姑息性手术病人的平均生存期明显延长。有报道表明根治性切除病人五年生存率为81％，姑息性手术的病人平均生存期37个月。同时，非黏液分泌型优于粘液分泌型的治疗效果。
