主动脉窦瘤的诊断治疗

主动脉根部发育缺陷，在主动脉压力作用下使主动脉窦瘤壁变薄而呈瘤样扩张称为先天性主动脉窦瘤又称乏氏窦瘤。如瘤体穿破至邻近心腔、心包或肺动脉而产生心腔内分流时称主动脉窦动脉瘤破裂。

根据主动脉窦瘤发生的位置，起自右冠状动脉窦的主动脉窦瘤可破入肺动脉瓣下右室流出道、室上嵴下及膜部室间隔周围；起自无冠状动脉窦者，大多数破入右心房，少数破入右心室；起自左冠状动脉窦者，可破入左心房、左心室或心包腔。

窦瘤患者常伴有其他先天性心脏病，如室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉缩窄等。合并有室间隔缺损患者的窦瘤，大多数起源于右冠状动脉窦。许多主动脉窦瘤患者合并有主动脉瓣关闭不全，这是由于肺动脉瓣下型室间隔缺损使主动脉的右冠状动脉瓣失去瓣下支持而向下脱垂所致，窦瘤的形成能进一步加重瓣叶脱垂和关闭不全。

窦瘤未破时，一般无症状，少数瘤体过大时可有阻塞或压迫的相应表现。当某些因素例如剧烈活动或外伤等，引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入邻近心腔而出现急性心功能不全，临床症状常与破入心腔部位、破口大小、合并畸形而有所不同。窦瘤破裂典型症状为突发性剧烈胸痛伴心悸、呼吸困难甚至急性心力衰竭，疼痛类似急性心绞痛，但不放射到颈、肩或背部。经短期休息后，疼痛和气急可消失并恢复正常。此后患者常感乏力、头晕、心慌、气急、下肢浮肿可间歇加重影响工作，劳动耐力逐步丧失。少患者虽心脏较长时间有杂音，但可以无症状。胸骨左缘第三、四肋间可扪到收缩期震颤，并闻及双期连续性响亮杂音，肺动脉瓣第2音亢进。常有脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动征阳性等周围血管征，左冠状动脉受压者可出现心绞痛或心肌梗死。

一般情况下，根据患者的临床表现、体格检查、特殊检查（心脏超声、胸片、心电图）即可明确诊断。通常情况下，主动脉窦瘤一经明确诊断即应尽快手术治疗，特别是主动脉窦瘤破裂的患者，更应及早手术。