强直性脊柱炎有哪些临床表现

【概述】

强直性脊柱炎（Ankylosing Spondylitis，AS）是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节，脊柱骨突，脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS 的患病率在各国报道不一，如美国为0.13％-0.22％，日本本土人为0.05％-0.2％，及我国为0.26％。以往认为本病男性多见，男女之比为10.6：1；现报告男女之比为为2：1到3：1，只不过女性发病较缓慢及病情较轻。发病年龄通常在13-31岁，30岁以后及8岁以前发病者少见。 AS的病因未明。基因和环境因素共同在发病中发挥作用。HLA-B27（下称B27）与AS的发病密切相关，并有明显家族发病倾向。正常人群的B27阳性率因种族和地区不同差别很大，如欧洲的白种人为4％-13％，美国黑人为2％-4％，我国为2％-7％。我国A S患者B27的阳性率达91％。普通人群AS的患病率约为0.1％，在AS患者的家系中为4％，在B27阳性的AS患者中，其一级亲属中AS患病率高达11％-25％。这充分表明B27阳性者或有AS家族史者患AS的危险性增加。但是，大约80％的B27阳性者并不发生AS，以及大约10％的AS患者为B27阴性。AS的发生还有如肠道细菌及肠道炎症等其他因素参与。AS的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱。外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。肌腱末端病为本病的特征之一。因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张，以及主动脉瓣膜尖缩短变厚，从而导致主动脉瓣关闭不全。

【临床表现】

本病发病隐袭。最常见的症状是腰背痛，非典型者可以周围关节炎开始。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/或发僵，半夜痛醒，翻身困难，晨起或久坐后起立时腰部发僵明显，但活动后减轻。有些患者感臀部钝痛或骶髂部剧痛，偶向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性，数月后疼痛多为双侧呈持续性。随病变由腰椎向胸颈部脊椎发展，则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。

24％-75％的AS患者在病初或病程中出现外周关节病变，以膝、髋、踝和肩关节居多，肘及手和足小关节偶有受累。非对称性、少数关节或单关节，及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。我国患者除髋关节外，膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性，极少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占38％-66％，表现为局部疼痛，活动受限，屈曲孪缩及关节强直，其中大多数为双侧，而且94％的髋部症状起于发病后头5年内。发病年龄小，及以外周关节起病者易发生髋关节病变。

本病的全身表现轻微，少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端炎在本病常见。1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎，单侧或双侧交替，一般可以自行缓解，反复发作可致视力障碍。神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合片，后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。极少数患者出现肺上叶纤维化。有时伴有空洞形成而被认为结核，也可因并发霉菌感染而使病情加剧。主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3.5％-10％的患者。AS可并发IgA肾病和淀粉样变性。