促肾上腺皮质激素腺瘤

临床表现：

身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。

促肾上腺皮质激素腺瘤-ACTH腺瘤(Cushing病)：表现为Cushing综合症，患者出现肥胖、满月脸。抽血化验指标 ACTH，Cushing病的诊断需要与异位ACTH增多症、肾上腺肿瘤、生理性肥胖相鉴别。ACTH增高会引起患者身体诸多的反应，严重影响患者的生活质量和健康，一经诊断应该尽早治疗。

ACTH腺瘤首选治疗手段是手术，目前无明确有效的药物治疗，伽玛刀仅仅作为术后残留的补充治疗。手术主要治疗目的是：尽量全切肿瘤，降低ACTH数值到正常。

治愈指标：

磁共振复查肿瘤无残留，ACTH复查正常范围。

主要表现为垂体ACTH依赖性库欣氏综合征,病程平均3-4年,多为青壮年,女性多于男性。

(1)脂肪代谢紊乱和分布异常：呈明显向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、四肢相对瘦小。

(2)蛋白代谢异常：分解代谢大于合成代谢，导致皮肤菲薄，毛细血管扩张，呈多血质，皮肤出现紫纹。肌无力，肌萎缩，切口不易愈合、异感染。骨质疏松，腰背跳痛，易发病理性骨折。

(3)糖代谢异常：导致糖耐量异常( 75％)和糖尿病(8％-10％)。

(4)水电解质代谢紊乱：低血钾、低血氯、高血钠，严重者可致低钾性碱中毒，需急诊处理。水钠储留可致高血压，发生率为 80％-90％。

(5)性腺功能影响：过多皮质醇抑制垂体促性腺激素， 71％-87％女性患者有

身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。

性欲减退、月经稀少、闭经、溢乳、不孕;约20％男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮(多见于面部和胸背部)、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。

(6)其它表现：有的患者精神异常，以忧郁症多见。青春期前发病者会严重影响生长发育。

晚期患者常因并发心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。

手术治疗：一旦库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足，理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤，由于ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内，因此主张术中“米”形切开垂体，这样既可防止遗漏，又利于病变周围垂体组织的显露。

除切除肿瘤外，还应作瘤周垂体组织的大部切除(青春期和要求生育的成年人)，或次全切除术(不要求生育的成年人)，瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发现病变，应作次全垂体切除术，而不轻易行全垂体切除。

文献报道库欣病的总治愈率 74％～84％之间，我院库欣病的治愈缓解率为88.7％，其中ACTH腺瘤为91.7％，ACTH细胞增生为72％，即无腺瘤又无增生者为80％。不同切除方式的疗效不同，肿瘤加瘤周垂体组织次全切除的治愈缓解率为95.9％,瘤周垂体大部切除为86.7％，单纯肿瘤选择性切除为80％。

多数患者于术后1周左右，皮质醇迅速下降至正常或正常以下，术后1周内的皮质醇水平与术后3～6个月的水平相一致。术后出现皮质醇低下症状者恢复多需3～12个月。

垂体 ACTH腺瘤术后复发率在6％～25％。对于未缓解或复发，经检查仍属垂体源性者，应首选再次经蝶垂体探查，行全垂体切除。亦可根据具体情况选择放疗、肾上腺切除或药物治疗。

临床表现：

身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。

促肾上腺皮质激素腺瘤-ACTH腺瘤(Cushing病)：表现为Cushing综合症，患者出现肥胖、满月脸。抽血化验指标 ACTH，Cushing病的诊断需要与异位ACTH增多症、肾上腺肿瘤、生理性肥胖相鉴别。ACTH增高会引起患者身体诸多的反应，严重影响患者的生活质量和健康，一经诊断应该尽早治疗。

ACTH腺瘤首选治疗手段是手术，目前无明确有效的药物治疗，伽玛刀仅仅作为术后残留的补充治疗。手术主要治疗目的是：尽量全切肿瘤，降低ACTH数值到正常。

治愈指标：

磁共振复查肿瘤无残留，ACTH复查正常范围。

主要表现为垂体ACTH依赖性库欣氏综合征,病程平均3-4年,多为青壮年,女性多于男性。

(1)脂肪代谢紊乱和分布异常：呈明显向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、四肢相对瘦小。

(2)蛋白代谢异常：分解代谢大于合成代谢，导致皮肤菲薄，毛细血管扩张，呈多血质，皮肤出现紫纹。肌无力，肌萎缩，切口不易愈合、异感染。骨质疏松，腰背跳痛，易发病理性骨折。

(3)糖代谢异常：导致糖耐量异常( 75％)和糖尿病(8％-10％)。

(4)水电解质代谢紊乱：低血钾、低血氯、高血钠，严重者可致低钾性碱中毒，需急诊处理。水钠储留可致高血压，发生率为 80％-90％。

(5)性腺功能影响：过多皮质醇抑制垂体促性腺激素， 71％-87％女性患者有性欲减退、月经稀少、闭经、溢乳、不孕;约20％男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮(多见于面部和胸背部)、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。

(6)其它表现：有的患者精神异常，以忧郁症多见。青春期前发病者会严重影响生长发育。

晚期患者常因并发心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。

手术治疗：一旦库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足，理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤，由于ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内，因此主张术中“米”形切开垂体，这样既可防止遗漏，又利于病变周围垂体组织的显露。

除切除肿瘤外，还应作瘤周垂体组织的大部切除(青春期和要求生育的成年人)，或次全切除术(不要求生育的成年人)，瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发现病变，应作次全垂体切除术，而不轻易行全垂体切除。

文献报道库欣病的总治愈率 74％～84％之间，我院库欣病的治愈缓解率为88.7％，其中ACTH腺瘤为91.7％，ACTH细胞增生为72％，即无腺瘤又无增生者为80％。不同切除方式的疗效不同，肿瘤加瘤周垂体组织次全切除的治愈缓解率为95.9％,瘤周垂体大部切除为86.7％，单纯肿瘤选择性切除为80％。

多数患者于术后1周左右，皮质醇迅速下降至正常或正常以下，术后1周内的皮质醇水平与术后3～6个月的水平相一致。术后出现皮质醇低下症状者恢复多需3～12个月。

垂体 ACTH腺瘤术后复发率在6％～25％。对于未缓解或复发，经检查仍属垂体源性者，应首选再次经蝶垂体探查，行全垂体切除。亦可根据具体情况选择放疗、肾上腺切除或药物治疗。