小儿颈静脉扩张症的外科治疗

小儿颈静脉扩张症是一种比较少见的先天性静脉畸变, 主要表现为胸腔压力增高时如咳嗽、喷嚏或哭闹时颈静脉扩张,颈部出现肿块。由于静脉扩张、壁薄,为防意外情况发生多需手术治疗。我们从1997年2月～2006年10月共收治颈静脉扩张症25例，其中小儿颈静脉扩张症20例，现作一报道如下。

1、资料和方法

1.1　一般资料　本组20例,男15例,女5例；年龄2～11岁,平均6.8岁,学龄期儿童居多,16例；病史3d～8年不等,平均18个月；单侧18例,其中1例为颈外静脉扩张,其余为颈内静脉扩张,17例右侧,2例左侧,1例双侧。无颈部外伤史。全部患儿均有典型临床表现:哭喊或用力憋气时,颈外静脉扩张者颈部可见明显浅静脉扩张；颈内静脉扩张者于胸锁乳突肌处可见一肿块。胸腔压力减小至正常时,肿块能缩小甚至消失。肿块光滑,囊性感，无搏动感及血管杂音。8例自觉患侧进行性肿胀感,5例头晕,3例患侧异物感,1例患者伴吞咽时不适感(经咽喉检查未见异常) ,13例患者有幼时好哭闹史,6例无症状因影响美容就诊。彩色多普勒超声及DSA血管造影见颈静脉扩张,常达正常的1.5倍以上, 最宽时达3.5cm ,尤以病人做Valsalva 动作时明显。1例伴有无名静脉扩张。本组全部行血管造影或彩超检查。

1.2 手术方法 除1例颈外静脉扩张采取切除术外，本组18例采用人工血管包裹缩窄扩张的颈内静脉。该法不需阻断颈内静脉远端血运,也不切开静脉。方法如下:气管插管静脉复合麻醉；肩部垫枕, 颈伸直,头向健侧转45°；沿胸锁乳突肌前缘作纵切口,于胸锁乳突肌内后方游离出颈内静脉；小心切开静脉鞘作鞘内分离，结扎小静脉属支，注意处理好枕后静脉，显露病变,见颈内静脉膨大部管壁异常菲薄,可窥见血流在管内呈旋涡状通过。将颈内静脉病变段远近端完全游离后, 取一直径1. 5cm ,长约5cm 的ePTFE人工血管,纵形劈开,用其包绕病变段静脉,并对照正常静脉口径修剪,再缝成筒管状。6-0 Prolene 不吸收缝线缝合人工血管,缩窄颈内静脉至正常周径。手术完毕将其与附近软组织缝合数针固定。术中右侧注意保护迷走神经，左侧注意保护胸导管。

2、结果

除1例2岁患儿因伴无名静脉扩张而转北京儿童医院治疗外，本组全部治愈,切口一期愈合，无感染、切口下出血及血肿形成,术后即刻获得满意效果,屏气时颈部局限性膨胀消失,外观良好,无术后声音嘶哑、误咽、呛咳。1例吞咽不适感在手术后不久即消失,3例颈部异物感在术后1个月后消失。随访6个月～5 年,平均随访2.5 年,失访2例，随访率90％（18/20），均恢复良好,术前症状消失,1例切口疤痕轻度增生，其余局部外观正常,未见复发病例。

3、讨论

颈静脉扩张症也称为静脉扩张、静脉囊肿、静脉瘤等。Harris于1928 年最先报道颈静脉扩张症。颈静脉扩张症好发于学龄期儿童, 男性多见,大部分病例为单侧病变,右侧多见，本组80％ (16/20)为学龄期儿童，75％（15/20）为男性，95％（19/20）的患者为单侧病变，85％（17/20）为右侧。颈内静脉扩张(19 例)多于颈外静脉扩张(1 例)；13 例(65 ％) 患儿自幼爱哭闹、脾气大,考虑发病与其长期胸腔压力升高有一定关系。La Monte 认为膨胀的右肺尖与锁骨头可能对右无名静脉产生足够的压力而致梗阻,暂时性地使右颈内静脉膨胀扩张；因右颈内静脉比左颈内静脉更偏向一侧,且右无名静脉直接和右侧胸膜接触,故本病在右侧者多见。以往文献对切除标本的病理报道不一,有的认为为正常结构,还有的认为血管壁和颈动脉鞘变薄,弥漫性纤维化,弹力层缺乏或减少和肌层缺如或减少 。

颈静脉扩张症常表现为一侧的圆形或梭形的质地软, 囊性感, 压迫时缩小的包块, 常在头低位,颈部肌肉拉紧或用力发声时出现, 特别在哭闹、咳嗽、喊叫、唱歌、用力屏气做Valsalva 动作时明显胀大, 安静状态时则消失。病人多无症状,仅表现为局部肿块或凸起, 但成人患者可有头晕,患侧颈部疼痛感。颈静脉扩张症的诊断方法主要有血管造影和彩色超声多普勒血流图。彩色超声检查可对颈静脉扩张程度、扩张范围与周围结构的毗邻关系进行识别和判断, 可检测颈静脉直径和血流速度，准确性高、重复性强, 是确诊本病的一种较好的选择[4，5]。静脉造影、数字减影血管造影术(DSA )使血管影像更清晰, 对比度更大, 可检测颈内静脉压力,血流速度,以及客观地评估颈内静脉的大小,有利于对术式的选择,但静脉造影属侵入性检查, 不仅操作较为困难, 且过程中发生血肿、穿孔及胸导管损伤等并发症。本组资料显示,对临床怀疑为该病者,彩色超声多普勒血流图或静脉造影即能确诊。

对无症状者,是随访保守治疗还是手术,尚存争议。有学者认为对早期体积不大而又无症状的肿块,不必急于处理,可进行随访观察[6]。但我们认为还是手术为好,因为无论从外科角度还是从美学观点来分析,颈部的一个小疤痕总比颈部肿块要好[7]。病变如未去除,有可能并发各种并发症,如血栓形成致肺栓塞、血管破裂致出血,严重时甚至危及生命。作者就遇到1例成人颈静脉扩张破裂出血的患者，后经手术治愈。况且手术简便易行,安全有效。颈外静脉扩张症采用手术切除扩张静脉多无异议。颈内静脉扩张症时有的学者主张结扎或切除颈内静脉[4,8,9]。该法切除了病变部位,但局部正常的循环径路被改变,术后有很长一段时间颈部肿胀不适,部分病人还有短暂颅内压增高表现。而我们采取人工血管包裹缩窄颈内静脉治疗该病,收到很好的效果。该法不改变解剖径路,只对薄弱的静脉壁进行加强, 创伤小,无并发症,术后恢复快[4]。本组除1例颈外静脉采取切除法，其余均采用本法。经随访6个月～5 年,效果良好,未见复发病例。术中游离颈内静脉时应非常小心,因扩张的静脉壁很薄,一旦破裂,因胸腔负压可致气栓,危及生命。同时应注意勿损伤迷走神经。如果近心端扩张达锁骨下静脉入口处,亦不必过度向下游离,至该入口上方即可。游离左颈内静脉近心端时,亦应注意勿伤及其后方之胸导管。不带加强环的PTFE 人造血管强度高,组织相容性好,薄型更佳,无异物感,不影响外观。加上使用不吸收prolene 缝线缝合,可长期保持牢固的强度。该法的缺点是部分病人有可能短期内存在颈部异物感及颈部不适。本组3例术后有颈部异物感,1个月后消失, 1例切口疤痕轻度增生，其余病人无并发症发生。作者认为如有以下的情况宜予以手术治疗: ①由于美观上的考虑, 要求手术治疗；②肿块继续加大影响外观；③病人对此忧郁不安； ④有严重的症状和并发症,如: 头昏、头痛、颈静脉内血栓形成等。保守治疗适用于以下情况: ①肿块不大, 且无任何症状; ②局部有炎症或感染,暂不宜手术者; ③有严重的心脑等主要脏器病变,不能耐受手术者。颈静脉扩张症是一种良性疾病,一般不影响健康。但随其不断增大,一来影响美观,二且患者多为幼儿和少年,自我保护和自控能力较差,有受伤破裂的危险,而手术创伤不大,风险小等,在确诊后对肿物较大者或有伴随症状者,思想负担较重者应积极手术治疗[10] 。我们采用人工血管包裹术,不切除静脉膨大部即可使其口径缩小至正常。这种手术方法操作简便安全,近期效果好，远期效果有待于积累病例，随访观察。