顽固性癫痫的外科治疗

目前，癫痫手术主要用于难治性癫痫和继发性癫痫。

难治性癫痫的诊断条件是：

( 1 )癫痫病程在 3 ～ 4 年以上。

( 2 )每月发作至少 1 次以上。

( 3 )经长期、系统的多种抗癫痫药物治疗，即使在血液药物浓度监测下，也不能控制癫痫发作。

( 4 )因癫痫发作频繁，严重致残，影响工作、学习和生活者。

临床上对确定难治性癫痫条件认识并不一致，有的过分强调每月发作次数而忽视癫痫发作给病人带来生活和学习上的严重影响。有人认为每月平均一次以上的发作(如复杂部分性发作或继发全身性发作)，就足以影响病人的正常生活和学习，就可以考虑手术治疗。

难治性癫痫是癫痫外科手术的主要适应征，同时要考虑到病人的年龄、智力发育、继发性癫痫以及有无全身性疾病。关于患者的手术年龄，多数主张早期手术。而 50 岁之后的手术治疗，即使不再发生癫痫，但脑部已有退行性变，因而手术效果差。

对于智商在 70 以下的病人，过去的观点认为一般不宜手术。近年来通过临床实践证实，这类病人中有的手术后癫痫发作明显好转，抗癫痫药物用量减少，他们的智力会有明显好转，这种例子我们已经有很多。例如一名 13 岁女孩因为癫痫发作严重，服药量大，智力很差，只能在弱智学校上学，经过手术后癫痫发作消失，半年后智力明显好转。

对于继发性癫痫，单纯的切除病灶通常可控制癫痫发作，并能减少抗癫痫药物用量，因此对继发性癫痫，如发现病灶，最好早期手术治疗。

癫痫外科的术前评估和对癫痫灶的定位是非常重要的(是决定手术是否成功的最重要因素)。 近年来神经影像( CT 、 MRI 、 DSA )、神经电生理( EEG 、 SEEG 、 ECOG 、 AEEG )、神经核医学( SPECT 、 PET )、脑磁图( MEG )和功能性核磁等的临床应用，有效地提高了对致痫灶的术前定位能力，大大促进了癫痫外科的发展。

癫痫外科手术方式主要包括：颞叶切除术、前内侧颞叶切除术、选择性杏仁核-海马切除术、脑皮质切除术、胝体切开术、大脑半球切除术、大脑皮层热灼术、多处软膜下横行纤维切断术、立体定向毁损术、迷走神经刺激术、丘脑刺激术和小脑刺激术等。

(一) 颞叶癫痫的外科治疗

颞叶癫痫又称精神运动性癫痫，是指起源于颞叶的有简单部分性发作、复杂部分性发作或继发全身性发作特征的癫痫，约占癫痫总体的 1/4 ～ 1/3 。目前，颞叶癫痫是手术效果最好的一种癫痫。手术方式包括颞叶切除术、前内侧颞叶切除术、选择性杏仁核-海马切除术、导航下颞叶病灶切除术。外侧型颞叶癫痫多行颞叶切除术和前内侧颞叶切除术、内侧型者则多行选择性海马-杏仁核切除术。

手术适应征：

( 1 ) 术前脑电图、或 24 小时脑电监测提示致痫灶位于一侧颞叶者。

( 2 ) 术前 CT 、 MRI 、或 SPECT 、 PET 等检查证实在一侧颞叶或颞叶内侧面有比较明显的致痫灶存在者。

( 3 ) 临床表现为比较典型的复杂的部分性发作、且发作前有比较典型的先兆，如腹部异气上升感、幻嗅、幻味等，同时伴有对侧肢体或面部局限性抽搐者。

( 4 ) 术前检查发现颞叶区域器质性病变、且有可能引起癫痫发作的病人。

(二) 脑皮质切除术

脑皮质切除术是外科手术中治疗局限性癫痫最基本，也是最古老的方法之一。随着手术技术的不断改进，现已成为治疗致痫灶位于大脑半球非功能区皮质的最主要手术方式之一。随着现代医学影像学的发展，皮质致痫灶的定位越来越精确，该手术的成功率也越来越高。

手术适应征：

( 1 ) 顽固性癫痫患者，服药期间仍有癫痫间断发作，脑电图、 MRI 等检查发现致痫灶位于大脑半球可切除的皮质区域内。

( 2 ) 各种原因引起的局限性癫痫，致痫灶位于大脑半球非功能区皮质范围内。

( 3 ) 经术前综合评估后，考虑术后不会引起严重的的神经功能障碍。

(三) 胝体切开术

1 、胝体前部切开术

手术适应征：

( 1 ) 难治性癫痫诊断明确，临床发作表现为失张力、强直和 / 或强直-阵挛发作为主者。

( 2 ) 多灶性或广泛性癫痫，原发致痫灶位置不明确，位于一侧或两侧大脑半球，采用其他手术方法不能缓解癫痫发作者。

( 3 ) 致痫灶呈弥漫性的广泛分布，脑电图上呈继发性的全面变化。包括 Rasmussen 综合征、 Lennox-Gasstaut 综合征、婴儿偏瘫、 Sturge-Weber 综合征等。

( 4 ) 年龄、智能障碍和脑电图所见等因素不受限制。

2 、胝体后部切开术

3 \\手术适应征 同胝体前部切开术

胝体切开术控制癫痫发作的优良率高。

(四) 大脑半球切除术

1 、 解剖性大脑半球切除术

手术指征：

( 1 ) 婴儿偏瘫伴有顽固性癫痫患者。

( 2 ) 一侧大脑半球存在有广泛的多灶性的致痫灶(如由围生期疾病、脑外伤、脑血管性疾病等引起的病变)，已引起对侧肢体严重的功能障碍者，包括运动、感觉、语言等。

( 3 ) 一侧大脑半球存在有进行性恶化的基础疾病，并引起癫痫发作者。如 Sturge-Weber 综合征、慢性大脑炎等。

2 、功能性大脑半球切除术

该方法是大脑半球切除术的一种改良术式，为 Rasmussen 所创造。它使病侧半球皮质功能上完全与对侧半球失去联系，解剖上次全半球切除，保留部分额叶、枕叶等。减少术后残腔的容积，以减少并发症 SCH

等的发生。该手术的优良有效率高。

(五)多处软脑膜下横纤维切断术 (MST)

MST 治疗的局限性癫痫主要指癫痫灶位于脑主要功能区。这些功能区域包括语言、感觉、运动区域等，如果使用先前的手术方法将位于该区域的致痫灶切除，则会遗留该区域术后的功能障碍。而使用 MST 方法，将致痫灶的皮质切割成多个垂直薄片，使皮质内失联系，不仅可控制癫痫发作，还保留了该区域相应的功能。

手术指征：

( 1 ) 顽固性癫痫，其致痫灶主要局限于脑主要功能区，这些功能区包括：中央前回、后回、优势半球的 Broca 区、 Wenricks 区、角回、缘上回等;或致痫灶累计上述多个功能区者。

( 2 ) 非主要皮质区的致痫灶切除后，在脑主要功能区仍有持续性癫痫样放电者。

( 3 ) 部分性癫痫发作持续状态-运动性或感觉性。

( 4 ) 癫痫灶位于运动区的 Rasmusen 大脑炎患者(不适于行大脑半球切除者)。

( 5 ) 可替代大脑半球皮质切除术治疗婴儿偏瘫伴癫痫发作。

( 6 ) Landau-kleffner 综合征。

MST 治疗癫痫的有效率高。

(六)皮层热灼术

采用低功率双极电凝对大脑皮层的致痫区域进行热灼可使多处浅皮层内的横行纤维变性，从而阻断癫痫放电水平方向的同步化扩散和传播，抑制癫痫的发作，而大脑皮层的正常功能则不受影响。尤其适用于功能区癫痫及大脑皮层广泛放电的全身发作性癫痫的外科治疗。该方法安全可靠，有效率高，是目前临床应用较多的方法之一。

(七)立体定向毁损术

手术指征：

( 1 ) 顽固性癫痫的各种发作类型，不能选择手术切除治疗的病人。

( 2 ) 致痫灶虽然局限在一侧半球，无明显的局灶性器质性病变者。

( 3 ) 术前检查发现致痫灶位于脑深部或脑重要结构周围。

目前常用的靶点为杏仁核和 Forel-H 区。

(八) 迷走神经刺激术 (VNS)

目前临床有 30 ％～ 40 ％的癫痫患者服用抗癫痫药物无效，又因发作部位不清，难以施行手术。间歇性进行左侧迷走神经刺激，能使顽固性癫痫发作得到控制或使其发作次数明显减少。自 1988 年以来，世界范围内共有 6000 例以上难治性癫痫患者接受了 VNS 治疗。

适应征：

( 1 ) 部分性，尤其是复杂部分性发作，或复杂部分性发作继发的全身性发作。

( 2 ) 发作频率、平均每月发作 6 次以上，或两年内发作最长间歇期少于 14 天。

( 3 ) 年龄 16 ～ 60 岁，智能良好， IQ 值大于 80 。

( 4 ) 无精神病史，也无哮喘、心肺疾患或其他进行性发展的系统性疾病。

( 5 ) 术前至少用苯妥英钠或卡马西平或两者合用 1 月以上而证实无效者。

禁忌征：

( 1 ) 消化性溃疡。

( 2 ) 心律不齐。

( 3 ) 进展期神经系统疾病。

( 4 ) 妊娠。

( 5 ) 全身情况不佳。

( 6 ) 年龄在 12 岁以下或 60 岁以上。

( 7 ) 左侧颈部、胸部有皮肤感染灶者。

(九) 慢性丘脑刺激术

适应征：

( 1 ) 符合难治性癫痫的诊断标准，正规的药物治疗两年无效或疗效差，每月仍频繁发作大于 4 次。

( 2 ) 原发性癫痫，药物治疗无效。

( 3 ) 脑电图描计提示弥漫性脑电波异常，或者异常的脑电波起源于双侧，而不是局限于某一小的范围。

( 4 ) MRI 、 CT 检查排除颅内占位性病变，

( 5 ) 智商应大于 70 。

( 6 ) 婴幼儿及年龄偏大者应慎用此方法。

禁忌征：

( 1 ) 老年体弱不能耐受麻醉和手术者，或者有严重的心、肺、肝、肾功能障碍者。

( 2 ) 癫痫反复发作已经影响了智力发育(智商已小于 70 )或有精神异常者。

( 3 ) 颅内有占位性病变或有局部脑发育不全者。

( 4 ) 严重的脑萎缩、脑室扩大或有脑穿通畸形者。

( 5 ) 头皮或锁骨下皮肤有破溃或感染者。

慢性丘脑刺激术是安全有效的，但目前所积累病例较少，需进一步观察。

(十) 慢性小脑刺激术

适应征：

( 1 ) 对于正规药物治疗两年无效或疗效差的难治性癫痫，如果影像学检查未发现有占位性病变者可以使用慢性小脑刺激术。

( 2 ) 起源于双侧或颞叶以外的癫痫灶的难治性癫痫。

( 3 ) 智商( IQ )应在 70 以上。

( 4 ) 年龄应在 60 岁以下，儿童应慎用。

禁忌征：

( 1 )高龄患者或体弱患者无法承受麻醉和手术者。

( 2 )头部或锁骨下局部皮肤有感染者。

( 3 )影像学检查发现有占位性病变或有进展性神经系统疾病者。

( 4 )智商在 70 以下或手术后不能配合进行体外刺激者。

编者提示：

癫痫治疗是一个系统工程，需要神经内科、神经外科、神经心理学、精神科、电生理学及影像学专家共同协作才能对一个癫痫患者进行最好的治疗。在没有得到明确的定性和定位之前进行手术是对患者的不负责任。