先心病合并肺动脉高压治疗体会

临床中一些简单先心病（房缺、室缺、动脉导管未闭）患儿因耽误治疗发展肺动脉高压的，后期治疗费用昂贵，且效果较差。因此对于这些患儿要早发现，早手术治疗。

对于肺高压的形成机制可以理解为肺血管的内径变化，如果其内径算作10份，可以说5份用来维持生命体征，5份留作代偿储备。当肺血管的收缩，内径变小就是动用储备。如果肺血管有解剖改变，比如长期的肺动脉高压导致血管壁增厚，这是不可恢复因素，肺血管内径变小那么储备消减了，实际上有很小的肺血管变化就可导致致命性的肺动脉高压危象。小儿一些先心病，由于血液动力学改变，肺内血增加，逐渐引起肺动脉高压形成。此过程易得肺炎引起发热、低氧、高二氧化碳、酸中毒等导致肺血管收缩，肺动脉高压危象致死的发生。这些患儿术前要做心导管检查看肺血管的储备还剩多少，以明确心脏手术前后治疗。总之肺动脉高压的直接危害因素主要有肺血管腔径强烈缩小，减低左心前负荷，增加右心后负荷，体循环低容量，低灌注；右心突胀，急性右心功能不全，心律失常等。间接危害见于休克、低氧对机体造成的副作用。因此肺动脉高压的防治比治疗更重要!能够导致肺高压的因素在围术期最大程度的消灭掉，比出现了肺高压在处理更好。

先心病术前伴有肺动脉高压，经心导管检查有手术适应症的，为了术后更好的恢复，术前一般予以降肺动脉压治疗1-3周，主要低流量吸氧，前列腺素E、西地那非、卡托普利联合治疗，术后监护期间绝对的镇静镇痛、呼吸机过度通气(PaCO2 30mmHg左右)、尽量维持高氧分压(较高的氧浓度)、扩血管药物(前列素E、硝甘、波生坦、硝普纳)、良好的内环境维护、肌松、NO的吸入等治疗。当心功恢复能足以对抗很高的肺压力时，既可逐渐撤药。