早期出现的症状，多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大，使髓内的灰质和白质传导束也被累及，在空以下出现传导束功能障碍。
脊髓空洞症的表现常有3个方面：第1个，是感觉症状。
病变多位于脊髓颈段和上胸段，偏于一侧或者居中央，可出现单侧的上肢和上胸段之间的节段性分离性感觉障碍，痛温觉减退或者消失，深感觉存在。
第2个，是运动症状。
空洞影响到脊髓前角，可以出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力和肌张力下降。
由于两手的鱼际肌骨间肌萎缩；面部分离性感觉缺失，可以形成洋葱样的分布，伴咀嚼肌无力；若前庭小脑传导束受累可以出现眩晕，恶心呕吐，行走不稳等症状。
第3个，是自主神经损害。
空洞如果累及到颈8和胸1的侧角的交感神经脊髓中枢，可以出现Horner综合症。
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