川崎病治疗问答（四）--合并冠状动脉并发症后该如何治疗？

1、定期随诊和评估

川崎病并发冠状动脉扩张、冠状动脉瘤，特别是直径≥6mm的冠状动脉瘤，或合并冠状动脉狭窄、血栓形成或冠状动脉闭塞者，容易发生急性冠状动脉事件，包括心绞痛、急性心肌梗塞，甚至猝死。长期慢性心肌缺血还可引起心肌纤维化、心脏扩大、心功能不全。因此除需长期服用小剂量的阿斯匹林等药物预防血栓之外，还应长期定期随诊。冠状动脉病变严重者，建议每3～6个月全面检查1次，评估有无心肌缺血，是否需要进行抗心肌缺血、抗心力衰竭、冠状动脉血运重建治疗等。

2、哪些情况下需要加用华法林，如何计算和监测华法林的剂量，有哪些注意事项？

直径≥6mm冠状动脉瘤，特别是直径≥8mm巨大冠状动脉瘤，容易合并冠状动脉狭窄、血栓形、钙化，甚至闭塞。这部分患者，以及有急性心肌梗塞史、冠状动脉快速扩张并伴血栓形成者，在小剂量阿司匹林的基础上，可以考虑加用肝素、华法林抗凝治疗。

华法林的儿童剂量每天每公斤体重0.05-0.12 mg，治疗目标是维持血INR在2.0-2.5之间。华法林剂量的个体差异大，儿童的剂量变化范围更大，而且很容易受其他药物、摄取食物的种类和数量影响。比如阿司匹林、水合氯醛和氯吡格雷等药物可以增强华法林抗凝的作用。而一些富含维生素K的绿叶蔬菜则能则降低华法林的作用。华法林剂量过大会导致出血倾向，严重者可引起消化道大出血、颅内出血，危及生命。

因此服用华法林的患儿，医生必须对家长或监护人进行相关知识教育，以便和家长或监护人一道密切监测华法林的治疗效果。注意定期抽血复查血INR。平时生活中尽可能使孩子避开容易造成外伤情形，如接触刀、剪子等锐利器具，参加剧烈的冲撞性活动等。

3、合并冠状动脉并发症的患儿，生活中需要注意什么？

对冠状动脉损害严重的患儿，医生需要对患儿及家长进行生活指导，预防在川崎病冠状动脉病变的基础上，出现早发冠状动脉硬化，加重病情。

提倡从小开始培养健康的生活方式，包括健康的饮食和生活习惯，如减少摄取高脂、高盐、高糖食物，根据冠状动脉病变情况适度活动，控制体重，防止肥胖，积极预防和控制高血压、糖脂代谢异常等等。对冠状动脉病变严重的孩子，还要注意控制活动量和活动强度，限制剧烈活动等。

4、除抗血栓治疗外，还需要哪些药物治疗？

对有心肌缺血表现、心肌梗塞病史的患儿，要给予钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂、硝酸酯，以预防冠脉事件发生。

对合并心脏扩大、心功能不全的患儿，还需要加用抗心力衰竭的药物进行治疗，如肾素-血管紧张素抑制剂（ACEI）、肾素-血管紧张素受体拮抗剂（ARBs）、β受体阻滞等。

5、什么时候情况下需要进行介入和搭桥手术干预？

并发冠状动脉瘤，特别是直径≥6mm的冠状动脉瘤，或合并冠状动脉狭窄者，除需长期服用小剂量的阿斯匹林等药物预防血栓之外，还应每3～6个月全面检查1次，评估有无心肌缺血，是否需要行冠脉血运重建治疗。

如果有心肌缺血的症状（如心绞痛），心电图或超声心动图的心肌缺血改变，或心脏负荷试验（如负荷心肌灌注显像、负荷心电图或负荷超声心动图等）有心肌缺血证据，则需要进一步行冠状动脉造影，了解冠状动脉病变情况，评估进行冠状动脉血运重建治疗的必要性和可行性。

冠状动脉血运重建的目的是使处于缺血危险下的心肌恢复血流供应，以预防心肌缺血梗死、心肌纤维化、心肌重构、心功能不全和心律失常，改善预后。方法有介入治疗或冠状动脉旁路移植手术（俗称搭桥手术）。

简言之，以下为冠状动脉血运重建的适应症：

（1）有心肌缺血症状，包括主观症状和相应检查表现。

（2）虽无心肌缺血表现，但负荷试验（包括负荷心肌灌注显像、心电图或超声心动图等）发现心肌缺血证据。

（3）冠状动脉造影显示冠状动脉狭窄75％或以上；左主干狭窄50％或以上，有猝死风险。

当然能否实施，还要充分考虑患儿的年龄、各种治疗方法的具体可行性，详情参见有关文章。