自身免疫性肝病的临床特征及诊治

自身免疫性肝病是一组非传染性慢性肝病，其临床症状与一般慢性病毒性肝炎并无明确的特异性差异。尽管近年随着免疫学检测技术的不断进展和广泛应用，使得自身免疫性肝病的确认率有所提高，但仍有不少病例在临床诊断中具有一定难度。

自身免疫性肝病主要包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）和自身免疫性肝炎（AIH）。

PBC为胆汁淤积性慢性肝病，主要特征为肝内小胆管进行性非脓性炎性破坏，最终可导致肝硬化及肝功能衰竭； PBC发病原因未明，血清抗线粒体抗体（AMA）阳性检出率高达95％；治疗可应用熊脱氧胆酸（UDCA）13~15mg/kg /d降低肝内胆汁淤积。

PSC是一种病因未明的胆汁淤积性慢性肝病，以肝内外胆管的非化脓性炎症和瘢痕形成为主要病变特征，可最终进展为胆汁性肝硬化及肝功能衰竭；PSC发病高峰年龄为30~40岁，也见于幼儿和高龄老人，以男性多见；PSC无特异的治疗方法，主要是对症治疗，以保肝、降酶、褪黄等为主。

AIH为间歇性进展的慢性肝病，主要特征包括轻重不一的肝炎症状、免疫学异常、汇管区周围肝细胞炎性病变（界面性肝炎）突出及对皮质激素免疫抑制治疗的疗效反应好。患病人群中多数（70％）为女性，特征性的自身抗体是抗核抗体（ANA）和抗平滑肌抗体（SMA）阳性；治疗在保护肝细胞膜及降酶等方法的同时，可在医师指导下应用免疫抑制剂治疗。

自身免疫性肝病的三种疾病可重叠出现，对重叠综全征患者的治疗，需区分该疾病中肝炎和胆汁淤积何者占主要地位，对肝脏炎性成分显著者予以免疫抑制治疗，对胆汁淤积为主者给予UDCA治疗，必要时可考虑联合治疗。自身免疫性肝病的早期诊断和早期治疗非常重要。