什么是鼻面虫霉病

病历资料

患者，男，36岁。因鼻塞10个月，鼻背部红肿7个月，觉瘙痒于2005年9月19日就诊于我科。10个月前无明显诱因感鼻塞，头晕，在浙江省某医院做鼻窦冠状位CT为右下鼻甲肥厚，鼻中隔偏曲，而行鼻中隔偏曲手术，但术后症状无改善，并觉右鼻翼渐渐坚硬。自服先锋5号等消炎药无效。7个月前右鼻翼皮肤出现一“红点”，痒，鼻塞逐渐加重。又在当地医院做头颅CT复查显示“右侧上颌窦、筛窦、鼻腔炎症，鼻中隔弯曲”。此后皮损逐渐增大至前额、全鼻部、颊、上唇并呈块状，痒感明显，无法睡眠，只能用口呼吸。之后曾就诊于数家医院，多次行鼻内镜活检、皮肤组织病理及真菌培养等检查，均未明确诊断。故于2005年9月19日就诊于我科门诊。发病期间一直无发烧。否认既往有糖尿病等其他慢性病及外伤史。患者生长在江西宜黄县，务农，家中仅单种水稻。成年后长期在浙江台州打工，从事皮鞋踏帮工作。已婚，母子均体健。家族中无特殊病史。

体检：体温 36.8℃，脉搏78次，血压120/80mmHg, 呼吸20次/分。怪异面容。精神尚可。耳后、颌下、颈等浅表淋巴结无明显肿大。心、肺未见异常。耳鼻喉科情况 鼻内可见右侧鼻前庭外上部软组织肿胀明显，增厚，与下鼻甲相连，粘膜尚光滑。鼻中甲沟渠部结构正常。左侧鼻前庭病变与右侧相似但较轻。皮肤科情况 前额中间约1/3宽至全鼻部、内颊部、上唇严重弥漫肿胀变形，鼻根部凹窝消失。表面光滑，色暗红，边缘尚清，压痛不明显，质硬。

生化检查 血常规：正常范围； 尿常规：正常范围； 血沉：21 mm/1h 抗O： 87 IU/mL。免疫学指标：细胞免疫 CD3 63.59％； CD4 31.39％；CD8 24.03％；CD4/CD8 1.31％。

体液免疫IgG 2290.00mg/dl (751.00-1560.00) IgA 155.00 mg/dl (82.00-453.00)

IgM 318.00 mg/dl (46.00-304.00) C3 125.00 mg/dl (79-152)

C4 53.70 mg/dl (16.00-38.00)。

鼻部影像学检查（患者自带外院检查结果）1、X光检查：鼻骨质结构正常，未见骨质破坏征象，鼻部软组织肿胀。2、CT结果所见：右侧上颌窦、筛窦、及中上鼻道粘膜肥厚,窦壁骨质结构尚完整。诊断为右侧上颌窦、筛窦、鼻腔炎症。3、核磁共振（MRI）图像所见：鼻翼鼻根及周围局部结构见等T1稍长T2病变，鼻翼增厚，病变与正常组织结构分界欠清，右鼻甲肥厚，右上颌窦腔内见等T1长T2信号影，骨质未见明确破坏。初诊为：①鼻翼鼻根及周围局部结构异常信号，右鼻甲肥厚。（感染性肉芽肿）②右上颌窦炎。

4、胸部正位片诊断：心肺未见明显活动性病变

组织病理检查 组织病理呈肉芽肿改变，部分肉芽肿内可见小片灶状坏死，组织细胞周边见大量淋巴细胞浸润，同时有嗜酸性白细胞散在浸润于肉芽肿内，多核巨细胞内可见横断的壁薄而宽的菌丝，并在其周围有（PAS染色）厚的嗜酸性结构呈袖套状环绕(Splendore-Hoeppli phenomenon)。

鼻真菌学检查 １、直接镜检：局麻后在鼻内窥镜下从右侧鼻腔取出多块质脆的类软骨样组织，用无菌眼科剪剪碎组织，用10％氢氧化钾制片，镜下未见到孢子和菌丝。2、真菌培养：用剪碎的组织，分别接种在沙堡琼脂培养基(SDA)、马铃薯培养基（PDA）、脑心浸汁培养基（BHI）。多次组织培养均为同一菌种。菌落特征：在SDA和PDA上室温生长旺盛，3天菌落长满斜面。黄白色。初期质地蜡样，以后中心表面呈粉状，背面呈脑回状，周边形成卫星状菌落(PDA更明显)。SDA上菌落的生长速度快于PDA的生长速度。BHI上菌落生长速度基本同PDA，但菌落形态与SDA相同。显微镜下特征：菌丝宽，无分隔。菌丝顶端分化为孢子囊梗（sporangiophore），再长出初级孢子囊（primary sporangiam）呈蝌蚪形。孢囊圆形或梨形，并有一个顶圆的锥形乳突（papilla），似灯泡形。 部分菌丝两端膨大或与次级分生孢子形成哑铃状。一些孢子囊芽生，产生许多呈放射状分布的次生小孢子囊，从而形成一个孢子囊冠(sporocyst corona)。还可见到长有长柔毛的柔毛孢子（villose conidia）。通常第8－9天后，产孢明显减少，而在菌落的周边可见到大量粗大无隔菌丝。

临床诊断：耳霉虫霉病

治疗：口服10％碘化钾（KI）10ml/次，每日3次，增效联磺片1.0g/次，每日2次。7d后KI 增至20ml/次，耐受后再逐渐增至30ml/次。半月后复诊，瘙痒明显减轻至无，各部位皮损较前缩小，质地变软，鼻根部凹窝明显。后来产生耐药，改为斯皮仁诺（伊曲康唑）和兰美抒（特比奈芬）历时一年半，终于痊愈。

讨论

虫霉病（entomophthoramycosis）又称皮下藻菌病包括两组疾病即蛙粪霉病( basidiobolomycosis)和耳霉病(conidiobolomycosis)。它们组织学上相似，但临床和真菌学表现都不同。冠状耳霉和异孢耳霉是引起耳霉病的两个已知致病菌种，其中冠状耳霉约占90％以上。临床上表现为鼻面部的限局非侵袭性毁容性肿块，但在免疫抑制个体，则可引起致死性播散性感染。还有异孢耳霉引起2例婴儿眼眶周围蜂窝组织炎的报道。本病具有典型的临床特点：① 成年男性，有接触水稻史及喜以手挖鼻习惯史。②以单侧鼻塞、下鼻甲肥大为首发症状，以后皮肤组织红肿、坚硬，与下方组织粘连紧密，逐渐累及前额、全鼻部、颊、上唇呈连续肿块，造成面部奇异外观。③ 肿块无明显疼痛，无全身发热等症状，免疫功能无明显异常。④周边骨质不受累，损害界限清楚，皮肤表面结构完整。⑤ 组织病理呈嗜酸性细胞肉芽肿，多核巨细胞内可见呈PAS染色阳性的真菌囊样结构。⑥ 真菌培养可在平皿盖上见到菌落弹射的弹射孢子所形成的与菌落形状相同的映象。菌落显微镜下看到球形的孢子囊，锥状顶圆乳突明显，还见到较多的小孢子囊冠。⑦对碘化钾和磺胺治疗有效。在治疗方面国外有单独应用碘化钾、酮康唑、伊曲康唑、氟康唑、特比奈芬、两性霉素B以及伊曲康唑与氟康唑、特比奈芬与两性霉素B联合成功治疗的报道。