Bean氏综合症如何分析治疗呢

患儿，女，11岁，江苏南京人。患儿自4岁起发现内踝处出现点状血管瘤，后逐渐向躯干发展。相隔一年出现黑便，与饮食无关，量中等，同时出现贫血。因反复便血6年，于2001年12月23日来医院求治。无家族性遗传性疾病史。入院检查：神志清，面色、口唇较苍白，心率104次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音。全腹平软，腹部未见肠型及蠕动波，全腹未及压痛及包块，肝脾均未扪及。肛指检查未及息肉及其他异常。全身躯干和四肢皮肤见数十个散在的血管瘤，大小不等，直径从1cm×1cm～1.5cm×2cm。四肢关节无畸形，四肢活动自如。实验室检查：WBC4.1×109/L，N72％，L17％，Hb86g/L，PLT281×109/L，肝、肾功能均正常范围，凝血功能正常，胃镜示：胃体隆起型病变，B超示：肝、胆、胰、脾均未见占位性病变。入院诊断：消化道出血，贫血，消化道血管瘤，皮肤多发性血管瘤。入院第4天行纤维结肠镜检查，发现自回盲部至直肠共有7处肠壁血管瘤，大小不一。入院第14天行剖腹探查、胃血管瘤切除术，术中探查见肝脏散在多个血管瘤存在，胰腺、大网膜见血管瘤各2处，小肠及肠系膜共有血管瘤37处，胃体见血管瘤2处，距回盲部约100cm处回肠有一回回型肠套，肠套头部为一血管瘤，直径约4cm×3cm。将肠套手法复位，切开胃壁后切除胃体2处血管瘤，余血管瘤未予处理。术后诊断：Bean氏综合症。术后病理：胃粘膜下海绵状血管瘤。

讨论：Bean氏综合症又称兰色橡皮庖痣综合症（Blue rubber bleb nevus syndrome）。由Gascoyen于1860年首先报道，直到1958年由William.Bean提出诊断而命名。Bean氏综合症是一种以皮肤与消化道同时出现海绵状或毛细血管瘤为表现的症候群，临床表现为皮肤兰色斑痣、血管瘤、消化道出血和由消化道出血引起的缺铁性贫血，本病存在因血栓脱落而导致脑、肺或肾栓塞的危险。本病极其罕见，Fernandes报道至今约200余例。本病的发生被认为与染色体9p畸变有关，并有家族中兄弟发病的报道，据此有人认为本病属常染色体显性遗传。

本症至今无特效疗法，一般采用激素或干扰素进行保守治疗。对消化道的病灶有采用激光或电灼治疗的报道，但极易复发。一般认为有消化道出血时可考虑手术切除出血的病灶。