川崎病的常见问题答疑

1、川崎病治疗的首选药物有哪些？

阿司匹林、丙种球蛋白

2、丙种球蛋白何时输注最好？输注剂量如何计算？

丙种球蛋白（IVIG）的最佳使用时间是发病后第5-10天,应用丙种球蛋白可有效降低CAL发生率。输注剂量：2g/Kg，可在24h或48h内静点完毕，也可分5天静点。

3、有的孩子对丙种球蛋白不敏感，下一步该如何治疗？（激素会不会促使冠脉瘤生成？）

（1）标准治疗（阿司匹林+丙种球蛋白）后36h体温仍高（超过38.5℃）可再用大剂量IVIG（2g/Kg）再次输注；

（2）静脉滴注糖皮质激素，可用甲强龙。

糖皮质激素因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独使用。

4、出现什么情况需要调整阿司匹林的剂量或换药？

热退3d后根据病情及血常规、CRP等检测结果来调整阿司匹林剂量。若出现严重的不良反应立即停药，换用其他药物。

5、什么时候需要加服潘生丁？服用剂量如何计算，需要服用多久？

合并冠状动脉损害（CAL）的KD患儿治疗初期应用阿司匹林（30~50mg/Kg.d），热退后3d阿司匹林改为（3~5mg/Kg.d），同时加服双嘧达莫（潘生丁）3~5mg/Kg.d直到CAL消失；血小板计数明显升高的KD患儿可加服双嘧达莫（潘生丁），约2~3月后复查血小板恢复正常方可停药。

6、长期服用阿司匹林是否会有什么副作用？如何监测？

长期服用阿司匹林易增加出血风险，应定期复查血常规、凝血功能，并注意复查肝、肾功能。

7、阿司匹林可以与华法林同时服用吗？华法林的服用剂量如何计算，需要服用多久？长时间服用华法林对孩子有影响吗？

可以，华法林剂量为0.1mg/Kg.d，依病情决定服用时间。长时间服用华法林会增加出血风险，应定期检测国际标准化比值（INR）、血常规和凝血功能,其他方面无明显影响。

8、什么时候需要介入和搭桥手术干预？

川崎病的晚期并发症有冠状动脉狭窄及心肌梗死等，主要是介入治疗和外科手术治疗。当患儿出现以下情况应考虑冠状动脉旁路移植术：（1）左冠状动脉主干严重狭窄；（2）1支以上主要冠状动脉严重梗阻；（3）左前降支近段严重梗阻；（4）侧支血管处于危险状态。

9、孩子是否需要终身服药？停药的标准是什么？

无需终身服药。无冠状动脉扩张等并发症的患儿3个月左右停药，如合并冠状动脉病变，应服药至冠状动脉病变消失方可停药。