角膜色膜环是胆汁性肝硬化的临床表现之一。该病90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8。
角膜色膜环的病因:
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化 (SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击 中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80,有人在研究PBC时,甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。部分患者尚有抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等,这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。
角膜老年环:角膜老年环是角周边部基质内的类脂质沉着。见于老年人,双眼发病。起初混浊在角膜上下方,逐渐发展为环形。该环呈白色,通常约1mm宽,外侧边界清楚,内侧边界稍模糊,与角膜缘之间有透明角膜带相隔。老年环通常是一种有遗传倾向的退行性改变,但有时也可能是高脂蛋白血症(尤其是低密度脂蛋白)或血清胆固醇增高的眼部表现。
心源性肝硬化:系慢性充血性心力衰竭反复发作所致。长期淤血与缺氧,致使肝脏网状纤维组织增生,主要是肝小叶中央呈现星芒状纤维化,纤维组织把肝小叶分割形成不规整细胞团,即假小叶形成。
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