什么是肥厚型心肌病？可怕吗？

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。肥厚型心肌病并不可怕，肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好。

病因

1、遗传

一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。长期以来均认为肥厚性心肌病的病因与遗传有关，属于常染色体显性遗传。在临床上有明显遗传家族史者仅占30％-55％左右，而其他40％-50％却无遗传家族史。

2、内分泌紊乱

嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

临床表现及症状鉴别

肥厚型心肌病的临床表现由于复杂的内在因素而不同，包括舒张功能不全、流出道梗阻、二尖瓣关闭不全和心律失常等。临床表现具有明显的异质性和复杂的可变性。

当出现心绞痛时，需要与冠心病、心绞痛鉴别。

检查

1、X线检查

心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。

2、心电图

由于心脏缺血，心肌复极异常，ST-T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。

3、超声心动图

是一项重要的非侵入性诊断方法。

4、心导管检查及心血管造影

心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。

诊断

临床上，当患者有左心室肥厚，又没有可以发现的促发左心室肥厚的其他因素如高血压、主动脉瓣狭窄时，应考虑此种疾病。根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗

肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好。由于心律失常，可致心脏事件，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张。β受体阻断剂和钙离子拮抗剂可降低心肌收缩力、减轻左心室流出道梗阻、改善左心室舒张功能。

外科手术治疗：流出道梗阻型，压力阶差60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。

肥厚型心肌病的自然史，因为合并的房颤、同时发生冠状动脉疾病、心内膜炎、左心室收缩功能不全等复杂情况而变得尤其复杂和不一样。