肺动脉高压（PHA）是一种病变累及肺动脉血管内皮细胞、肌层以及外膜等而使肺动脉血流受限导致肺血管阻力增加，最终导致右心衰竭的综合征。表现为肺动脉压力增高而肺静脉压力正常，跨肺压差需要正常。
1973年，世界卫生组织(WHO)召开的第一次原发性PAH会议将肺高压分为原发性PAH和继发性PAH两大类。1988法国Evian会议根据肺循环高压（PH）的病理学、病理生理学特点和治疗方法的不同将PH分为五大类，并于2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行了修订。2008年在美国DaNa Point举行的第四次PH会议经过讨论达成共识，对PH的诊断分类进行新的更新。
最新分类区别于威尼斯分类之处有：
1、第一大类PAH：
(1)取消家族PAH诊断名称而改用遗传性PAH，原因是部分散发型特发性PAH患者尽管没有家族史，但是携带特定的基因突变，而部分家族性PAH并未发现特定的基因突变。新分类并不要求对遗传性PAH进行基因检测，因为对治疗并无帮助。
(2)对先天性心脏病血管病（先心病）相关PAH进行临床分类和解剖-病理生理分类。
心脏畸形修补术后仍持续存在PAH，术后明显好转，但是数月甚至数年后再次明显加重，且没有明显术后残余瘘。
(3)对相关因素所致PAH进行较大变动，将血吸虫病、慢性溶血性贫血（如镰刀细胞病、地中海贫血等）归于此类。
2、由于肺静脉闭塞病和毛细血管瘤与特发性PAH既有共同点也存在明显差异，因此难以完全与PAH分开。
3、第二大类（左心疾病相关）和第三大类（呼吸系统疾病或缺氧相关）未进行修订。
4、第四大类（慢性血栓栓塞性PH，CTEPH）由于没有准确区分两者的标准，因此不再分为近端和远端肺动脉栓塞。
5、第五大类（不明机制或多种因素所致PH）将发病机制不明的疾病归于此类，包括除溶血性贫血以外的其他血液系统疾病、全身性疾病、代谢性疾病及其他少见疾病等。
