颅咽管瘤患者及家属关心的几个问题

颅咽管瘤是一种在儿童及青少年中好发的肿瘤，初始的症状因为发病年龄，肿瘤大小，肿瘤生长方向，发现时间等不同而出现不同的症状，主要有头痛、视力下降、视野缺损、生长发育迟缓、多饮多尿、内分泌紊乱等几种情况。随着医学影像学检查设备的普及，特别是CT及核磁设备的应用，医生对于颅咽管瘤的诊断水平已经有了很大程度的提高。目前治疗方面仍以手术治疗为主，有一些医院的医生认为放射治疗也有一定疗效，但笔者并不认为颅咽管瘤的放射治疗值得推荐。大部分患者及家属其实并不关心医生用什么方法治疗疾病，对于患者来说不论手术也好，吃药、打针也好，还是放疗也好，只要能治疗好疾病就是最好，当然如果治疗过程中能少受些痛苦那就是更好，还有就是以后会不会复发，症状缓解的情况，需不需要长期吃药等等。下面我就结合我院近年治疗过的一百余例病例，对颅咽管瘤患者及家属所最关心的几个问题做一下解释。

1、颅咽管瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤？解答：颅咽管瘤是一种良性肿瘤。

2、颅咽管瘤手术后会不会复发？解答：这是一个很复杂的问题，要从几个方面来说。第一，颅咽管瘤本身是一种良性肿瘤，如果手术切除干净，理论上讲复发的几率是非常低的。但是问题就出在这个“如果”上，第二点，手术切除干净是有相当大的难度的。给大家举一个直观点的例子，大家都吃过核桃吧，就拿一个完整的核桃仁，核桃肉一般是白色的，白色的肉外面都有一层很薄的褐色或者深色的皮，一般我们吃核桃就是连这层皮一起吃了。现在就要求把这层褐色或者深色的皮完整的剥离下来，还不能破坏核桃肉；再举个例子，一块案板上放着一块豆腐，现在要求在不拿起豆腐的情况下，在案板和豆腐接触的那个面的正中间刻出一朵花，杯具的是，案板和豆腐都不是平的，操作空间最多左右5厘米，上下3厘米，有些地方还是在显微镜下也看不到的，要求花要刻的漂亮，不能损伤豆腐。结合一下这两个例子，大家就可以对手术的难度有个初步的理解，然而实际的手术操作要比这两个例子困难上2个数量级，大脑鞍区的解剖结构比核桃仁复杂多了，肿瘤的包膜比那层核桃皮要薄，而且可能是透明的，包膜和周围脑组织粘连在一起的，就是说核桃肉和薄膜之间还涂有一层“502”或者“哥俩好”，豆腐切坏了，再换一块就是了，脑组织和神经是不能换的，这也就是医生在手术的时候，有时会宁可残留一块肿瘤不切的原因。切除颅咽管瘤对医生的手术操作要求是非常高的，目前没有任何一个医生敢在手术前担保能完全切除颅咽管瘤，这主要受限于目前的医疗科技整体水平，而不是个人努力就可以解决的。我们医院在近几年的治疗中，手术全切率已经很高了，但仍然有少部分病人确实出现了术后复发的问题。

3、手术治疗是否损伤视力？解答：颅咽管瘤的患者中，有一部分的初始症状是视力下降、视野缺损，这主要是由于肿瘤向前上方生长，挤压视神经、视交叉引起的。手术治疗过程中，在切除肿瘤后，视神经的压迫就会得到解除，我院做过的一百余例手术中，绝大部分患者的视力情况都得到了改善。但是如果病程较长，视神经受压迫时间较长，已经产生变性，那么视力恢复的机会就很小；再有就是肿瘤包绕视神经生长，粘连较重的情况，医生大多会选择剩余一些神经表面肿瘤组织，而很少有人会选择从物理上切除视神经，这样的患者术后视力将受一定影响。

4、手术后激素水平能否恢复正常？解答：颅咽管瘤的病变位置多位于垂体柄，而且大多数都呈膨胀性生长，切除肿瘤必然损伤垂体柄，术后大多数病人的激素水平都会降低，主要表现在垂体激素中的皮质醇，和甲状腺激素中的促甲状腺素，还有一部分病人的生长激素也会受影响。理论上讲这些病人都需要长期口服激素类药物，补充生理需要量。我们医院的患者中，绝大多数术后的内分泌检查都是异常的，最多见的是皮质醇水平低，还有一部分病人甲状腺激素也低于正常水平。我们给患者的建议是，激素药物的应用主要看患者有没有相应的症状，在不影响正常生活的前提下，能少吃就少吃，能不吃最好不吃。就近期的复查和回访情况看，有一部分病人虽然化验检查激素水平低于正常，但并不用长期口服药物。颅咽管瘤的患者中有少数人的肿瘤是从垂体柄侧方生长出来，这样的患者手术中垂体柄得以保留，术后激素水平基本保持正常，自然也不用口服药物。但这种病人很少，大约只占全部患者的1-2％。

5、尿崩症是否能够得到控制？解答：多饮多尿也是颅咽管瘤患者常见的症状之一，多是由于肿瘤向后上方生长，压迫下丘脑，引起抗利尿激素分泌减少引起。由于手术的影响，术后大部分患者，都会出现一过性的尿崩症，短则3-5天，长至2周，切中大部分病人最终会恢复正常。但有少部分病人，由于肿瘤与下丘脑粘连十分紧密，互相之间有交叉的动静脉血管，手术切除肿瘤，难以避免的形成损伤，所以术后长期有尿崩症状，需要口服药物控制尿量。

6、患者身高能否恢复正常？解答：肿瘤生长引起的生长激素分泌减少，患者身高明显低于同龄人，手术后能否恢复的问题，说实话临床医生解决不了这个问题，手术的具体操作过程中，做不到选择性的治疗，以目前的医疗科技水平来说，能够全切肿瘤，不损伤或少损伤周围脑组织和神经，已经是尽全力了。不要奢求其他了。如果手术切除后2年内没有复发，患者的年龄又比较合适，可以应用外源性生长激素促使身高发育。

7、患者长大后能否正常结婚、生育？解答：颅咽管瘤的患者，因为激素水平的问题，其中一部分病人生殖系统的发育受到影响，到达婚育年龄后，男性可以应用睾酮，女性可以应用雌激素及孕激素，经调整后才可能正常生育。我们治疗过的病人中，也有未经激素治疗，而自然正常结婚、生育的病例，但那毕竟是少数。