颅咽管瘤治疗的问答

问：什么是颅咽管瘤?儿童颅咽管瘤有些什么表现?

答：为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见。青少年儿童常常出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，若肿瘤持续生长可出现头痛、恶心呕吐、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状等。

问：发现颅咽管瘤一定需要治疗吗?小儿患者年龄太小不适合手术时可以先观察吗?可以先用药治疗吗?

答：颅咽管瘤是一种良性肿瘤，随着神经影像学和显微神经外科技术的发展，理论上可以通过手术彻底切除而治愈。颅咽管瘤会存在于无症状但被影像学检查诊断的成人中，儿童颅咽管瘤通常会出现发育迟缓等早期症状，因此患儿的年龄、一般状况以及肿瘤的影像学表现是决定是否进行治疗的重要因素。目前还没有一种药物能够有效地控制颅咽管瘤的生长，颅咽管瘤的治疗首选方式是手术切除。

问：什么情况下可以将肿瘤全切?全切时对颅咽管瘤的生长部位和肿瘤的性质有何要求?

答：颅咽管瘤的手术是否能够全切除与肿瘤的大小、位置、结构以及手术医生的显微神经外科技术密切相关。

问：如何判断肿瘤全部清除了?手术后复查CT或MRI显示肿瘤消失，是不是就可以说是全部切除了?

答：评估手术切除程度主要是由CT或MRI来判定。手术后5年复查CT或MRI没有肿瘤，可以说全切除了肿瘤。

问：全切手术后的颅咽管瘤会容易复发吗?

答：影响术后复发的重要因素是手术切除的范围以及是否进行术后的放射治疗。复发的主要原因是是否有残余的肿瘤细胞以及肿瘤细胞对下丘脑的浸润。另外颅咽管瘤的组织学亚型影响复发。有部分类型的颅咽管瘤复发率较低。即使颅咽管瘤进行了全切除手术，仍有约10％的复发率。通常复发最常发生在手术后的5年内。

问：什么情况下只能部分切除?

答：肿瘤与周围粘连较少，较易切除。颅咽管瘤如果与周围组织(垂体、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环、视神经交叉及视束等)粘连甚紧，或者肿瘤深埋于灰结节部，或者肿瘤质地较硬，进行肿瘤全切除时手术后并发症较多，死亡率高。因此有时候只能选择部分切除。如果术前临床症状有明显垂体、下丘脑功能障碍的患者，只适合做肿瘤的部分切除。

问：颅咽管瘤全切除后需要进行放射治疗吗?

答：放疗被认为是原发肿瘤次全切除及治疗复发肿瘤的有效辅助手段。对于肿瘤全切除的病人，有医师不主张进行放疗，特别是儿童颅咽管瘤患者，接受放疗后会导致学习能力下降、智能发育障碍。其他放疗的并发症包括放射诱导的肿瘤形成、放射性脑坏死、放射性血管闭塞、放射性血管炎症、视神经炎、痴呆、基底节钙化、下丘脑-垂体功能障碍及下丘脑性肥胖等。但对于成人颅咽管瘤患者，术后的局部放疗可以防止或延缓肿瘤的复发。对于手术残存的肿瘤，则需要考虑放疗。