耳硬化症的诊断要点为详细的病史询问、听力学检查、耳科专科检查、影像学检查。详细询问病史，询问听力减退、耳鸣、韦氏误听等典型症状以及是否出现耳痛、头痛、耳朵流脓或出血，有无外伤史、家族遗传史，女性患者在妊娠过程中是否有听力下降病史等。常规耳内镜检查主要了解外耳道是否宽大扩大、外耳道有无炎症、骨膜是否穿孔和活动度是否正常等。听力学检查起非常重要的诊断和鉴别诊断作用，通过音叉检查、纯音测听、声阻抗和镫骨反射等可以获得患者真实的听力损失程度和性质。颞骨CT检查的特征现象有利于诊断耳硬化症。
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