脊髓栓系综合征的病因和临床表现

嵴髓位于嵴椎管中，人在生长发育过程中，嵴椎管的生长速度大于嵴髓，因此嵴髓下端相对于椎管下端逐渐升高。嵴髓栓系即嵴髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为嵴髓栓系综合征，又称嵴髓拴系综合征。

【病因】

嵴髓和嵴柱末端的各种先天性发育异常均可导致嵴髓栓系，如隐性嵴柱裂、嵴膜膨出、嵴髓嵴膜膨出、嵴髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部嵴膜膨出术后粘连亦可导致嵴髓再栓系。一般认为，嵴髓栓系使嵴髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。

【临床表现】

嵴髓栓系综合征（嵴髓拴系综合征）的临床表现与嵴柱裂有相似性，主要有以下几方面：

1、腰骶部皮肤改变：腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块……这些预示存在隐性嵴柱裂、潜毛窦、嵴膜膨出等，可能合并嵴髓栓系。

2、下肢的运动障碍：表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并嵴柱侧弯。

3、下肢的感觉障碍：表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。

4、大小便功能障碍：常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。

【诊断与检查】

磁共振（MRI）是诊断嵴髓栓系的主要方法，它不仅可以明确有无嵴髓栓系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、嵴髓纵裂等。X线平片可以确定有无嵴柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查，以评价泌尿系受累程度和嵴髓神经功能受损情况。

【治疗】

手术松解栓系，切除脂肪瘤等病灶。

【我们对于嵴髓栓系综合征手术治疗的原则】

嵴髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。嵴髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

所以，嵴髓栓系综合征（嵴髓拴系综合征）手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此，对许多嵴髓栓系综合征患者，尤其是儿童，需要嵴髓嵴柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。

对于大小便功能尚正常的嵴髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗；对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。

对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减少再粘连和栓系，以及预防术后伤口并发症。

对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治，下肢运动和感觉的康复，以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者是不利的。

嵴髓栓系综合征与嵴柱裂的关系

嵴柱裂的概念通常包含了发生于嵴柱的多种先天性病理变化。这些病理形式包括一个或多个节段椎管后侧先天性缺损、嵴髓嵴膜膨出（显性嵴柱裂）、嵴髓低位（即嵴髓栓系）、脂肪瘤、单独或与肿瘤伴发的皮肤潜毛窦及嵴髓纵裂等。一个或多个节段椎管后侧先天性缺损，即嵴柱闭合不全，为嵴柱裂这一名词的初始来源，是其公认的诊断标准。嵴髓嵴膜膨出属显性嵴柱裂。

隐性嵴柱裂通常有以下几种病理形式：嵴髓圆锥低位（嵴髓栓系）、脂肪瘤、缩短增粗的终丝、纤维束带、嵴髓纵裂、皮肤窦道、嵴髓空洞、皮样囊肿及上皮样囊肿等。而嵴髓栓系则基本为绝大多数腰骶部隐性嵴柱裂的共同病理形式，它也是嵴柱裂造成神经损害的主要病生理机制。

临床医师们，尤其国内的临床医师习惯于分别单独描述隐性嵴柱裂的各种病理形式，并据此给出诊断，如嵴髓栓系综合征、脂肪瘤、嵴髓空洞症、终丝紧张综合征、嵴髓纵裂等。但事实上，这些病理形式的诊断常常不能反映疾病的全貌，实际病理形式常可能更复杂，并倾向于多种病理形式同时发生。

综上述，嵴髓栓系综合征是嵴柱裂疾病的一部分，极少有单独的嵴髓栓系不伴嵴柱裂者。嵴髓栓系是嵴柱裂造成神经损害的主要病理形式，但在很多情况下，单独的嵴髓栓系综合征的诊断常常是不全面的，因为它常与其它的病理形式并存，认识到这一点并在术前借助必要的检查对各种病理形式进行详细的分析，对于提高手术疗效是十分重要的。