隐匿性阴茎疾病概述

一、概述

隐匿性阴茎是一种阴茎体发育正常而显露异常的先天性畸形，发病率为0.67％。

二、病因

正常情况下，阴茎肉膜来源于腹壁浅筋膜即campers筋膜(浅筋膜脂肪层)及scarpas筋膜(浅筋膜深层)，向下移行会阴浅筋膜(colles筋膜)，是移行于腹壁浅筋膜的一层无脂肪的纤维组织，位于阴茎皮肤和阴茎筋膜两者之间，具有很强的弹性，阴茎皮肤可以自由滑动。多数学者，认为隐匿性阴茎主要是由于：

(1)阴茎肉膜层发育不良，弹性差，限制了阴茎的伸缩，使阴茎固定于耻骨联合的下方，导致阴茎的皮肤不附着于阴茎体;

(2)肉膜肌异常附着阴茎海绵体，使阴茎皮肤束缚在腹壁上，阻碍了阴茎皮肤的正常发育;(3)过度肥胖：会阴部大量的脂肪掩埋了阴茎体。

有的学者认为隐匿性阴茎是包皮口与阴茎距离短，包皮背侧短、腹侧长，内板多，外板少，包皮如鸟嘴般包住阴茎，与阴茎体不附着，很多继发于肥胖儿下腹部尤其是耻骨前脂肪堆积。

Casale等认为隐匿性阴茎是综合因素所致，存在阴茎肉膜发育异常、阴茎根部皮肤附着不良、耻骨前皮下脂肪过多、纤维索带限制了阴茎正常伸出、不恰当的包皮环切术后痕痕狭窄环束缚阴茎的外伸等，这些因素可以单独存在，也可同时存在，而以其中某种因素为主。Walsh等认为新生儿和小儿的隐匿性阴茎多由于阴茎肉膜发育异常所致，而年长儿和青少年隐匿性阴茎则主要是由于会阴部皮下脂肪堆积过多引起。

三、病理及分型

Casale根据既往手术与否和体检情况将隐匿性阴茎分为先天性隐匿阴茎、后天性隐匿阴茎和伴有肥胖的隐匿阴茎。先天性隐匿阴茎通常是指具有阴茎肉膜发育异常、纤维索带限制阴茎的伸出、阴茎皮肤与阴茎体部分或完全不附着、阴茎体发育正常，多伴有包茎等特征。后天性隐匿阴茎是指小儿不恰当的包皮环切术或阴茎外伤引起的包皮口瘢痕限制了阴茎显露。

有些学者认为由单纯肥胖引起的耻骨前方脂肪堆积掩埋了阴茎体，应称为埋藏阴茎，隐匿性阴茎和埋藏阴茎应属于两种不同的疾病，但多数学者认为隐匿性阴茎和埋藏阴茎其实是同一种病。 Peng等将隐匿性阴茎分为阴茎皮肤附着不良型、耻骨前脂肪堆积型和肌肉纤维索带限制型，上述3种情况常合并存在。

来自下腹壁的肌纤维索带对阴茎体的异常附着，限制阴茎前伸是其主要病变机制，导致阴茎发育过程中阴茎体不能有效刺激阴茎皮肤的正常发育，使之不能正常附着于阴茎海绵体，更不能缓解包茎。根据隐匿阴茎的严重程度及阴茎皮肤缺乏的程度将其分为完全型和部分型，以指导手术中对阴茎覆盖组织的利用。

四、临床表现

隐匿性阴茎患儿，临床上均有外观阴茎短小，呈圆锥状，隐匿于耻骨前。包皮似一鸟嘴状包住阴茎，与阴茎体不附着，后推阴茎根部皮肤可显露出发育正常的阴茎海绵体，松开后阴茎体迅速回缩。

五、临床诊断和鉴别诊断

1、临床诊断：隐匿性阴茎的诊断应该符合以下几方面：

(1)阴茎外观短小;

(2)隐匿在皮下的是正常的阴茎体;

(3)用手向后推挤阴茎根部皮肤见有正常阴茎体摸到，松开后阴茎体迅速回缩;

(4)可伴有包茎;

(5)除外其它阴茎畸形，如小阴茎、阴茎发育不良，这两者不但外观阴茎短小，而且阴茎头和海绵体明显发育不良，染色体和内分泌检查可有异常，以予鉴别。

2、鉴别诊断：

隐匿性阴茎是一种先天性阴茎发育异常，应与埋藏阴茎、瘫痕束缚阴茎、包茎及小阴茎等区别。真性隐匿性阴茎具有阴茎皮肤缺乏、包茎及阴茎正常的海绵体发育特征，阴茎皮肤与阴茎海绵体附着不良致使海绵体被隐藏于耻骨前皮下组织内。

埋藏阴茎是后天由于肥胖使耻骨前脂肪堆积，造成阴茎海绵体被理藏于脂肪中，其发病年龄较大，在婴幼儿期，阴茎外观正常，仔细检查发现阴茎海绵体、阴茎皮肤发育正常，甚至无包茎。而包茎较常见，包皮于尖端粘连，不能上翻，偶见针孔样包茎，但阴茎体部皮肤存在，且无阴茎海绵体发育异常，肥胖患儿更需与隐匿性阴茎鉴别。

六、 治疗

1、治疗：过去认为隐匿性阴茎患儿青春期发育后阴茎会发育成正常的外观，无于术矫治的必要。但Devine的长期追踪观察否定了这一观点。隐匿性阴茎用内科的治疗方法，如用人体绒毛膜促性腺激素(HCG)等是不能矫正的，这己被国内外学者所共识，不过如果手术矫正后患儿阴茎海绵体发育欠佳则可以用HCG辅助治疗。因此，在某种意义上说，手术是治疗隐匿性阴茎的唯一有效选择。

2、手术适应症及手术年龄：关于手术时机及年龄存在较多争议，主要是根据病因的不同而决定：对于单纯肥胖、耻骨前方脂肪堆积，阴茎退缩不明显的患儿，随着年龄的增加和体重的减轻，可以自行好转，而且早期不做手术对阴茎的发育影响并不大，故可以通过减肥、锻炼等非手术的方法自愈;但阴茎严重退缩患儿，考虑到日后对患儿生理和心理发育可能造成的负面影响;

多数学者主张手术治疗，手术时间选择在12~14岁以后为好，因为这个年龄段，小儿体内的雄激素水平逐渐提高，阴茎发育较快，加上会阴部脂肪的重新分布，是患儿自愈的关键年龄段。对于阴茎肉膜发育不良、纤维索带限制阴茎伸缩以及不恰当包皮环切后的患儿，因为容易引起患儿排尿受阻不畅、易致包皮龟头炎、包茎不易清洗，成年后不能性交等;

且在通常情况下不能自愈，由于这种解剖异常是终身性的，如果一味观察等待必然带来家属的负担和患儿的生理以及心理创伤，影响阴茎的发育，因此，大多数学者认为宜尽早手术，手术应选择在5-7岁，阴茎己有一定发育时进行为宜。现在大多数学者认为隐匿性阴茎自愈率低，而且存在反复的包皮龟头炎，包茎清洁困难，若不及早施行手术治疗，会影响到阴茎的正常发育，且易造成患儿生理上和心理上的障碍。

有学者主张对已明确诊断的患儿应尽早进行手术矫正。BRISS ON等报道的手术最小年龄为11个月，认为在出生3个月龄时实施手术是安全的。而根据阴茎发育的生理特点，从出生到5岁左右阴茎的发育较快，5岁以后到青春期前阴茎的发育缓慢，因此，手术时间应选择5—7岁阴茎已有充分发育时进行为宜，而肥胖儿以及包皮能上翻，能显露龟头者可推迟手术时间。

七、讨论

近年来隐匿性阴茎有增加趋势，目前对隐匿性阴茎的病因、病理等尚存在分歧，导致其手术矫正方式较多。为探寻隐匿性阴茎的理想矫治手术模式，关于手术时机及年龄,我们认为应及早施行手术治疗，否则会影响到阴茎的正常发育，且易造成患儿生理上和心理上的障碍，只要条件允许，在出生3个月龄甚至更早时实施手术是安全的。 对阴茎发育较小者，术后可以使用HCG，以促进阴茎正常发育。