嗜铬细胞瘤 副神经节瘤良恶难辨

对于嗜铬细胞瘤来说是良性还是恶性难以判断，即使取得组织病理仍不能判断。根据WHO的诊断标准：恶性嗜铬细胞瘤(malignantpheochromocytoma)是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞(转移灶)如骨、淋巴结、肝、肺等。局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。WHO的肾上腺肿瘤的组织分类将嗜铬细胞相关肿瘤分为肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤两大类：前者包括良、恶性PHEO和混合型PHEO/PGL;后者包括肾上腺外交感神经和副交感神经PGL等。恶性PGL发生率约30％～40％，肾上腺恶性PHEO约10％。儿童多发和肾上腺外者占30％～43％，其中恶性者占26％～35％。转移部位多见于淋巴结、肝、肺、骨等器官。但病理组织学特征本身不能预测恶性或转移。

对于局部病灶无论是肾上腺还是腺外，如果没有远处转移(没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞出现病灶)，无法判断良恶性。根据我院目前恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤病例统计约50％的患者当初认为是良性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，行手术治疗，若干年后出现远处转移或复发伴转移，复发时间最短3个月，最长为20年，故嗜铬细胞瘤/副神经节瘤无论良恶性均需终身随访，随访内容为肾上腺B超(腺内)、腹部CT/核磁(腺外)，131I-MIBG全身显像(可观察全身)，血尿儿茶酚胺，及儿茶酚胺分泌过多引起的相关症状，如果术后症状再次出现(如高血压、心慌、出汗、头痛、头晕、便秘、消瘦等等)应高度怀疑，肿瘤复发，应立即进行全面检查。