胸主动脉瘤的病因有哪些

(一)病因

1、动脉中层囊性坏死或退行性变是当前胸主动脉瘤中最常见的一种，具体原因不明。与多种因素相关，遗传性、感染、吸烟、滥用毒品、高血压和年龄的增长都可能导致动脉壁中层退行性变和坏死。

典型者多见于青、中年男性，其好发部位为升主动脉。由于主动脉瓣环的扩大可产生严重的主动脉瓣关闭不全，向远侧可扩展至主动脉弓及降主动脉。组织学表现主要为平滑肌细胞的坏死及消失，弹力纤维稀少、断裂并出现充满黏液的囊性间隙，致使动脉壁薄弱，形成特殊类型的梭状动脉瘤。

2、遗传性疾病以马方综合症为代表和多见。马方综合症是常染色体显性遗传性结缔组织病，是第十五号染色体上原纤维蛋白基因缺陷，导致弹性纤维在早年易出现退行性变和坏死，75％~85％的马方综合症患者伴有升主动脉扩张或主动脉根部瘤。

Ⅳ型常伴有自发性主动脉破裂、家族性动脉瘤病，以升主动脉瘤和主动脉夹层形成多见，病因不明，但有研究发现该类患者中动脉壁的代谢紊乱导致动脉降解加速，引起动脉瘤。

3、动脉硬化所致主动脉瘤，是胸主动脉瘤常见病因之一。动脉壁内膜脂质沉积、粥样斑块形成，可堵塞营养血管，引起动脉中层弹力纤维断裂、坏死，动脉壁薄弱，形成动脉瘤，常见于50~80岁患者，男性多于女性。常并发冠心病和周围血管阻塞性疾病，主动脉弓及降主动脉瘤较升主动脉瘤多见，也可出现广泛的胸主动脉瘤样扩张。

4、主动脉夹层由于解剖学的、病理的或血流动力学的原因，主动脉内膜撕裂，血液进入主动脉中层发生撕裂和分离，在主动脉壁中层出现血肿或血流，形成真腔与假腔又称双腔主动脉。

5、创伤随着高速交通工具的迅速发展，车祸、空难随之增多，近年并有增加趋势，大多形成假性动脉瘤和主动脉夹层。由于加速或减速的剪切力和胸主动脉的解剖特点，破裂或撕裂多发生在无名动脉起点下方2cm左右的升主动脉、主动脉瓣环上方3~5cm处和左锁骨下动脉起点的降主动脉峡部。弓部与腹主动脉较少见。

6、细菌或真菌感染。细菌可从主动脉邻近组织直接侵犯主动脉壁，但多数系随血运进入的细菌。此种细菌开始躲在有损伤的主动脉部位侵入。在败血症时，细菌也可通过动脉营养血管而进入主动脉壁形成动脉瘤。真菌性主动脉瘤多继发，偶可见原发性真菌性动脉瘤。

梅毒性主动脉瘤已少见，它是梅毒性主动脉炎的后期并发症，一般是在感染梅毒后的10~20年出现。梅毒性主动脉瘤发生在升主动脉占50％，在主动脉弓的占30％~40％，降主动脉的占15％，腹主动脉占5％，近年梅毒感染患者又增加趋势，临床上应警惕。

7、先天性胸主动脉瘤较少见，包括主动脉窦瘤及胸主动脉峡部动脉瘤。先天性胸主动脉瘤的患者常并发先天性主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭及先天性主动脉缩窄。

(二)预后

主动脉瘤自然经过不良，已确诊胸主动脉瘤未经治疗的患者，平均破裂时间仅2年，生存时间少于3年。2002年美国国家健康中心统计，因主动脉瘤疾病每年住院67000人，死亡16000人。死亡的主要原因是胸主动脉瘤破裂或主动脉夹层，根据Laplace定律，管壁承受的压力与血压和管腔的半径成正比。

动脉瘤的大小与破裂和血压密切相关，1999年Coady研究发现，动脉瘤直径6.0~6.9cm的患者，其破裂发生率比直径4.0~4.9cm的患者增加4.3倍。Shimada研究发现胸主动脉瘤平均增长为2.6mm/年。胸主动脉瘤直径越大，增长越快。

胸主动脉直径小于40mm、40~49mm、50~59mm和大于60mm，增长率分别为2mm/年、2.3mm/年、3.6mm/年和5.6mm/年，可见大于50mm增长明显加快。按部位考虑，主动脉弓扩张最快(5.6mm/年)，升主动脉和降主动脉次之(4.2mm/年)，腹主动脉较慢(2.8mm/年)。

升主动脉瘤破裂或形成主动脉夹层的平均直径约5.9cm，未经治疗胸主动脉瘤破裂率为42％~70％，升主动脉增长大于10mm/年，有破裂或形成主动脉夹层的危险，应及时手术治疗。

另外，病因不同，自然病程也有差异。马方综合症可加速动脉瘤的生长并在较小直径(小于5cm)时就形成主动脉夹层或破裂，特别是有家族史的患者，未治疗的马方综合症平均死亡年龄仅32岁，家族性动脉瘤患者的动脉增长率是正常人的2倍以上，主动脉夹层的增长率快6倍。

梅毒性动脉瘤出现症状后，平均生存仅6~8个月，创伤性动脉瘤由于病因与病理的差异，如不积极治疗，更易破裂死亡。如果手术治疗，则其自然寿命可达正常人的水平。经诊断后的胸主动脉瘤未手术患者1年、5年生存率分别为60％~70％和13％~39％。