外阴平滑肌肉瘤比较少见，刚开始症状并不明显，可以在无意中发现，位于外阴皮下，慢性生长，可以没有任何症状。主要的组织来源是外阴平滑肌纤维，或者外阴血管上的平滑肌纤维，因为发生了基因突变，恶变成为瘤细胞。诊断主要依赖于病理学检查，因为早期没有症状或者症状比较少，很难被早期发现，可以向深部组织浸润，出现远处转移。治疗以手术为主，应该有足够的切除范围，并且做局部淋巴结清扫，术后可以辅以化疗，有助于杀灭残留的癌细胞，可以提高手术的疗效。
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