肢端肥大症治疗及诊治规范

1、诊治流程：

(1) 患者初诊时首先应该做定性诊断：进行血清随机GH、OGTT GH和IGF-1检测，同时做定位诊断(鞍区MRI或CT)。另外还应该对垂体功能进行全面评估[血PRL、FSH、LH、肾上腺素、ACTH、皮质醇、 TSH、三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)等]，同时进行并发症评估。

(2)经综合评判采取个体化的治疗方案(手术、药物或放疗)：

(3) 随诊：治疗后每3-6个月应定期随诊，重新评价垂体功能，必要时做鞍区影像学检查。无论病情是否控制良好，都应该终身随诊。推荐常规每年检查1次，适时调 整治疗方案及相关并发症的处理。垂体GH腺瘤的并发症可由肿瘤局部压迫、血清GH和IGF-1水平过高以及其他垂体激素分泌减少引起。为了降低心血管疾 病、呼吸系统疾病和恶性肿瘤导致的病死率，应积极控制危险因素并进行早期筛查，使肢大并发症的管理规范化。

2、术后监测与长期随访：

(1)术后1天及出院时测定血GH。

(2)患者出院时，强调健康宣教，嘱咐长期随访对其病情控制及提高生存质量的重要性，并给予随访卡，告知随访流程。患者每年将接受随访问卷调查，若有地址电话变动时及时告知随访医师。

(3)术后第6至12周进行垂体激素检测，以评估垂体功能和激素替代治疗的需要，对于有并发症的患者随访相应的检查项目。

(4)术后3个月复查OGTF GH水平、IGF一1水平，并复查垂体增强MRI。

(5)根据术后3个月随访结果，在术后6个月选择性复查OGTF GH、IGF。1和垂体MRI等。

(6)对于控制良好的患者，术后每年复查1次OGTT GH水平及IGF-1水平，术后每年根据患者病情控制的程度复查鞍区MRI;对于有并发症的患者应每年进行1次并发症的评估。

由于肢大是一种相对少见的慢性疾病，涉及多个学科和领域，容易延误诊断及治疗，因此会造成患者的并发症和病死率相应增加。因此肢大的治疗方案最好由一个专家 小组制定，根据每例患者的具体情况，权衡利弊，制定个体化治疗方案，以达到最理想的治疗效果。这个治疗小组应包括内分泌学、神经外科学、放射治疗学，放射 诊断学和病理学等方面的专家。结合我国的实际情况，尽可能规范和提高肢大的诊治水平。提高治愈率，降低并发症和死亡率是一项非常重要的工作，需要多学科的专家协作完成。