小耳畸形的听力问题

耳的基本解剖概念与耳的功能

耳部由三部分构成：外耳，中耳，内耳。

外耳是由漏斗状耳廓及外耳道构成。

中耳是一个含气腔,里面包括三个听小骨(锤骨，砧骨和镫骨)，共同形成听骨链。

内耳包括蜗状耳蜗，其作用是将声音转换成生物电传递给听神经，进而传递给中枢。

当声音传递到外耳，耳廓收集声音后经过外耳道到达鼓膜，引起鼓膜震动，震动波传递给听骨链，依次经过锤骨，砧骨和镫骨传递最后到达镫骨足板。镫骨足板与卵圆窗上的膜接触，最后传递到内耳淋巴，转变成液体波，再经内耳转换成生物电。一般正常的会话声强大概45-60dB，耳语声大概30dB。

患者或者其家属在耳科门诊咨询时，最关心的是其听力问题。有人误以为小孩是全聋的，而有些人以为只要挖个外耳道就可以恢复听力了。这些都是对小耳畸形的误解。因为胚胎发育期间，声音的接收器官（内耳）与传导器官（外中耳）的来源不同，所以外中耳畸形患者的内耳很少累及，所以仍然有部分的残余听力。精细的影响学检查，比如X线检查，CT或者CAT，有时候可以发现内耳发育不良。Brent分析了近2500小耳畸形病例（近1500例行修复术），发现只有3名患者全聋。小耳畸形患者的听力问题在于声音的传导。一般患者听阈大概在40－60dB，而正常的听阈是0－20dB。

90％小耳畸形患者有一个正常耳朵，而且很快适应了单耳听觉了。他们的主要问题是声音定位还有嘈杂环境下的听力问题。应该让相关老师理解这个情况，将孩子放在一个合适的位置。有些小耳畸形患者需要言语治疗，另外，让正常耳远离有害噪音也是很重要的。

患儿听力的诊断，不需要等患儿长大后再行电测听，其实出生后不久就可以对患儿行脑干听觉诱发电位检查（ABR），以判断该患儿内耳功能是否正常，中耳是否正常。这些检查对单侧小耳畸形患者也是必要的，即使对侧耳廓看起来是正常的，中耳畸形也可能存在。因为有正常的内耳，双耳畸形的患者使用骨导助听器后，可以解决传导问题而获得听力，获得正常的言语发育。骨导助听器应该出生后几周内安装，没有理由等待几个月后。因为这些骨导助听器较大，让患儿跟同龄人看起来不一样，更理想的是通过手术恢复听力，而不需要助听器。但是，如果中耳发育异常，外科矫正传导问题是非常困难的。

听力重建手术时，切除骨质时必须小心避免损伤面神经，同时移植筋膜和皮肤以重建鼓膜，畸形或者融合的听骨链有时无法修复，需应用其他听骨链重建技术。移植的皮肤种植于钻出来的的骨性外耳道内，有可能出现慢性渗出及外耳道再狭窄。当然，在有着大量临床经验的耳科医生手中，手术恢复中耳功能对于小耳畸形患者来说还是很有价值的。

因为上面所提及的手术技术及听力问题，很多整形科医生感觉中耳手术获得的利益不及风险和并发症，这个手术应该仅仅为双耳畸形的患者做。而实际上，这个手术需要丰富的耳科手术经验和专业的技术，同时要求医生必须熟练掌握评估患者中耳发育情况的技术和能力，以决定是否适合于做手术。Jahrsdoerfer用一套评分系统来分析CT片，评估每个患者中耳发育情况，认为单耳病例得分在6分或者更高才能作为手术的适应对象，但如果是双耳畸形患者，即使低于6分也可以考虑做中耳手术。根据Jahrsdoerfer的这个标准，我们业发现约50％患者适合于手术。这些标准不仅仅帮助预测手术成功的概率（比如说8分的患者有80％机会恢复或者近似恢复听力，也就是15－25dB），同时防止不适合的病例被错开刀。通常耳廓再造要先于中耳手术，因为一旦试图行外耳道或者中耳手术，原始的皮肤就有了疤痕，危及耳廓再造的安全性。除非 耳道再造和耳郭再造同时进行。