脊髓空洞症多属于一种先天性的疾病，通常为先天性小脑扁桃体下疝畸形、后颅窝容积狭小、寰枕部其他畸形等因素引起。当然也有一些后天性的因素，比如慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤、脊髓梗死、脊髓外伤等引起。目前没有足够的证据表明脊髓空洞症具有明确的遗传倾向，所以脊髓空洞虽然通常为先天性疾病引起，但是并没有明确的遗传倾向，也没有确切的关于脊髓空洞症遗传的概率。
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