皮肤T细胞淋巴瘤概述和分类标准

皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的结外非何杰金淋巴瘤，由一组临床表现、组织学特征、及病程预后各不相同的疾病组成。皮肤T细胞淋巴瘤占所有原发性皮肤淋巴瘤的80％左右，其中蕈样肉芽肿是最常见的类型占到皮肤T细胞淋巴瘤70％左右。皮肤T细胞肿瘤作为一种极难治愈的疾病，需要采取慢性疾病的治疗方案，包括生物和细胞因子药物，光化学疗法，以及针对于新的分子靶向的单克隆抗体药物等。

皮肤T细胞淋巴瘤分类：

2005年世界卫生组织（WHO）恶性淋巴瘤分类和欧洲癌症研究和治疗组织（EORTC）皮肤淋巴瘤分类被合并，会议提出了一个新的分类系统（WHO- EORTC）分类系统，最主要的变化是以前Sezary综合征常被分类为蕈样肉芽肿的一种变异型，但WHO- EORTC分类系统将两种疾病作为独立的类别拥有各自的临床特征。

发病原因：

目前皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制尚不清楚。一些研究组提出了蕈样肉芽肿的病毒病因学，他们发现在蕈样肉芽肿组织标本中有人类T细胞淋巴瘤病毒（HTLV）-1的短序列。另有一些研究者认为蕈样肉芽肿的发病与巨细胞病毒（CMV）和EB病毒有关，但是依旧缺乏充分的证据。

蕈样肉芽肿和Sezary综合征的临床表现：

蕈样肉芽肿皮损多种多样，初发皮损为红斑、斑片、鳞屑性斑块，可伴有瘙痒，病变常局限于躯干的非光照部位，可出现皮肤颜色改变（皮肤萎缩伴有毛细血管扩张）或伴有脱发。当病变发展时，皮损可变成浸润性斑块，范围更广，可发生于颜面等光照部位，并进一步变成肿瘤结节或溃疡。患者通常经历长时间的皮损期，数月到数年不等。Sézary 综合征，通常为全身红皮病样表现，皮肤出现严重的萎缩或苔藓样改变，瘙痒、脱屑更加明显，斑块或肿瘤结节可同时存在，通常伴有淋巴结肿大，外周血出现大于5％脑回状恶性T细胞。当病情进一步发展可造成脱发，指甲萎缩，眼的损伤。

治疗方面的进展：

因为蕈样肉芽肿和Sezary综合征很难被治愈，治疗的目标是在保证药物毒性副作用到最小时控制疾病的进展。许多局部治疗药物（氮芥、类固醇、贝沙罗汀）以及基于紫外线的疗法能够迅速缓解疾病中的斑片和斑块，系统性治疗适用于通过局部治疗难以控制的患者或播散型的斑块和肿瘤型患者。在一些进展期疾病或单一治疗失败的患者，结合光疗、类固醇激素、生物药物的联合治疗对患者有较好的疗效。

IFN-α已经成为治疗皮肤T细胞淋巴瘤的一线治疗药物。

中波紫外线（UVB）对早期斑片和斑块期蕈样肉芽肿有良好效果。

组蛋白去乙酰酶抑制剂，伏立诺他和缩酚酸肽已经被美国食品与药品安全管理局（FDA）批准为治疗皮肤T细胞淋巴瘤的药物。