罕见先天性心脏病手术获得成功

近期，我院外三科成功地为一例患有罕见的先天性心脏病，三尖瓣下移畸形的成人患者施行了房化右室折叠+三尖瓣成形术矫治手术。患者陈某某，女，17岁，因反复活动性心悸气促，不能正常工作生活多年而来诊。经入院检查诊断为先天性心脏病，三尖瓣下移畸形。

入院后，在积极进行术前准备后，于2009年10月28日由蓝斌主任主刀，在马陈声副主任医师，李锐雄主治医师和麻醉科郭春明副主任医师的共同协助下，为其施行了具有较高技术难度的体外循环，房化右室折叠+三尖瓣成形术矫治手术。该例病人有严重的三尖瓣环下移，约2～3厘米，导致右心室容量变小和心脏内传导系统变异;同时，由于该病的发病率低，心脏畸形复杂，变化多样，手术极容易导致严重房室传导阻滞和手术后右心功能不全，使该项手术的技术难度和手术风险较大。经过全体手术组成员的共同努力，手术过程顺利，心脏复跳后很快恢复正常心律，术后复查心脏多普勒彩超等显示畸形矫治效果满意，心功能较术前明显好转，患者术后一周顺利出院。

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在正常人10万人中仅有4～8人发病，仅占先天性心脏病的0.5～1％，是一种极其罕见的先天性心脏畸形。本病的病理解剖学改变是三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，因而右心室被分为两个腔，“即心房化的右心室和功能性右心室，使正常的右心室腔变小。畸形的三尖瓣导致严重三尖瓣关闭不全和右心功能不全和心律失常，常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁，严重时可出现紫绀。该病的预后也有较大差异，临床上大多数病人在20岁前死亡。