上皮样血管内皮细胞瘤是什么？

上皮样血管内皮细胞瘤（EHE）主要见于成人：既可位于浅表和深部软组织，也可位于实质性脏器，如肺、肝、骨等部位，罕见于头部，在所有颅内血管性肿瘤中其发病率低于1％。本文报道1例起源于颅骨板障的原发EHE。

EHE是一种罕见的以上皮样细胞为特征的血管内皮肿瘤：好发于软组织和实质性脏器，颅内罕见。1982年Weiss和Enzinger首先描述并命名为上皮样血管内皮细胞瘤，认为属于中间性血管肿瘤。在WHO（2007）中枢神经系统肿瘤分类中，将EHE归为间叶性肿瘤，生物学行为属交界性或不确定性肿瘤。有报道认为本病的发生与11q、12q染色体变异有关,临床主要表现肿瘤侵蚀,破坏颅骨,头皮下及硬脑膜,很少向硬膜下生长,多数病灶内容易发生出血，术前定性诊断较为困难。

颅内EHE常位于脑实质内和脑膜（或颅骨）周围，多为单发，也有颅内多发或合并全身其他部位的EHE。肿瘤治疗多以手术切除为主，部分辅助放疗和（或）化疗，大多数原发性EHE预后较好，但也有2例术后转移、4例死亡的报道，说明其生物学行为具有一定的恶性倾向。