肺动脉瓣狭窄不得不知的知识

什么是肺动脉瓣狭窄？

肺动脉狭窄是由于肺动脉瓣病变导致的一种右室到肺动脉血流受限的情况。在从右室到肺动脉多一个或多个不同位置出现狭窄，都可引起血流受限，包括：肺动脉瓣下肌性肥厚，瓣膜本身狭窄以及瓣上狭窄。这一类疾病中最常见的是肺动脉瓣膜自身梗阻，称为肺动脉瓣狭窄。正常的肺动脉瓣由三个薄而柔韧瓣叶组成。当右心室射出血液进入肺动脉，正常肺动脉瓣叶开放自如，不会造成血流梗阻。当肺动脉瓣病变时，可导致右心室和肺动脉之间狭窄或梗阻，就会产生肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄常伴有瓣叶增厚，交界融合。瓣叶增厚可使柔韧性变差，产生梗阻。有时，肺动脉瓣本身发育较差，瓣环偏小。当肺动脉瓣狭窄时，右室必须更努力地做功，以将血流射出，作为补偿，右室肌逐渐肥厚。因此，右心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是问题，往往表明存在肺动脉瓣狭窄。

当肺动脉瓣狭窄非常严重时，尤其如果出现在新生儿，右室不能够将足够多的血射入肺动脉。在这样的情况下，非氧合血不通过右室，而是通过卵圆孔（两心房间的交通，正常新生儿均存在）从右房到左房，与氧合血混合，使动脉血氧含量下降，从而表现为口唇，指（趾）甲床发紫。肺动脉狭窄很少出现右心衰。

肺动脉瓣狭窄有哪些症状和体征？

肺动脉瓣狭窄儿童通常无症状，健康状况正常。心脏杂音是通常是体查时最常见的阳性体征。轻、中度的肺动脉瓣狭窄很容易闻及心脏杂音但通常没有任何症状。临床症状多表现于严重肺动脉瓣狭窄患儿中。

新生儿严重肺动脉瓣狭窄者可在出生后数天内即表现紫绀。这是由于到肺内的血流量减少，同时合并右向左的分流。这种情况需要紧急处理，球囊扩张或手术。在一个年龄较大的儿童，严重的肺动脉瓣狭窄患儿可能会有胸痛，头昏或晕倒，尤其是在活动时。.重度肺动脉瓣狭窄很少导致右心衰或猝死。

怎样作出诊断？

肺动脉瓣狭窄通常首先是因为医生检查时听到心脏杂音而被怀疑。肺动脉瓣狭窄的心脏杂音是因喷射的血液通过狭窄瓣口而形成的一种粗糙声音。常合并有增厚瓣膜开放时的拍击音。 受过良好心脏诊断训练的医生可以通过仔细检测发现这些声音。其他检查可以确定肺动脉瓣狭窄的存在，并帮助检测其严重程度。

心电图一般为常规检查。在轻、中度肺动脉瓣狭窄中，心电图通常是正常的。严重肺动脉瓣狭窄，心电图可以提示扩大的左心室，甚至是左心室劳损。超声心动图是最重要的无创性检测和评价手段。超声心动图准确描述瓣水平的狭窄，彩色多普勒用来估计瓣膜狭窄的程度。在超声心动图也排除其他可与肺动脉瓣狭窄伴随的问题方面也很重要，如可能合并的房间隔缺损、室间隔缺损。如果您的孩子有肺动脉瓣狭窄，医生也可进行运动耐量试验。运动耐量试验可提供患儿非静息状态下，即在日常活动中肺动脉瓣狭窄对心功能影响的相关资料。

心导管是一种有创技术，能够使医生能够准确地量化肺动脉瓣狭窄的严重程度。 可用心导管技术测量瓣膜远近端的压力来衡量阻塞的严重程度，同时，可拍摄下瓣膜的运动形态，以显示可能存在的瓣膜梗阻。15年以来，作为检测肺动脉瓣狭窄的工具，超声心动图已基本上取代了心导管。心导管一般很少用于诊断肺动脉瓣狭窄，而是结合球囊扩张术同时进行。

常用的治疗手段？

儿童轻度肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗。轻度肺动脉瓣狭窄儿童可以参加各种体育运动，日常生活没有问题。但是，肺动脉瓣狭窄在一岁以后很少进展，但一岁以内可以逐渐加重，需要观察随访。中到重度肺动脉瓣狭窄需要治疗者，一般没有严格的时间限制。治疗的方式依瓣膜异常的具体类型而定。最常见的肺动脉瓣狭窄情况是瓣膜大小正常，因不同程度瓣叶交界融合致狭窄。这种“典型”的病变非常适于做球囊扩张。球囊扩张术可在心导管检查的同时进行，不需要开心手术。在新生儿中进行球囊扩张术非常有挑战性，因为这样的孩子病情都很重，循环不稳定。更普遍的情况是，年龄较大的儿童在门诊接受球囊扩张术。

对于更复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张术不适用，此时必须采用开放式心脏手术治疗。在这样的患儿中，瓣叶本身可能发育差，组织增厚（如Noonan综合征），一部分患者瓣环直径也偏小。对于这些情况，手术可能采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除或跨肺动脉瓣环补片等方式。

治疗结果

球囊扩张术效果很好。这种技术是在1980年中期发展出来的，大多数大型医疗中心都积累了一定的经验。 这种技术并不能使肺动脉瓣完全恢复正常，但对大多数病人而言，这种技术都能将严重肺动脉瓣狭窄降到轻度。对于典型肺动脉瓣狭窄的儿童或青少年来说，球囊扩张术可能是唯一合适的治疗方式，成功球囊扩张后再狭窄的机率很低。严重肺动脉瓣狭的新生儿和小婴儿，只要没有瓣膜的发育不良，接受球囊扩张的效果都很好。然而，在新生儿和小婴儿中，尽管初次扩张效果满意，仍有20％再次出现明显狭窄，需再次扩张或手术。球囊扩张不能有效改善其病变的孩子，通常都有更复杂的问题，比如瓣膜钙化或瓣环偏小。

心脏直视手术的远期效果也相当令人满意。对于大部分病人来说，可能仅仅需要球囊扩张，而手术只用于有更复杂的患儿。然而，在有瓣叶增厚和瓣膜发育差的患者中，手术的远期效果也相当满意，如果没有其它合并的心脏疾患，这些患儿都将过上正常人的生活。重要的是，对于任何一个接受治疗的病人，不管是球囊扩张还是手术，都应定期随访。长期的随访，合格的心脏专科医生的定期评价，是进一步提高治疗效果的保证。