岛叶癫痫有哪些特征？

“岛叶癫痫”概念最早是在20世纪50年代提出的，当时人们发现刺激岛叶后能产生类似于颞叶癫痫的症状，两者之间的临床症状相似性非常容易让人混淆。此后进行多年的跨地区、多中心临床病例统计也表明：在手术治疗的颞叶癫痫患者中，约70％的患者手术预后良好，但20％手术疗效差，更有10％手术治疗无效；而在这些无效患者中，岛叶受累可能是部分难治性癫痫患者在单纯行颞叶切除手术后治疗失败的关键原因。

岛叶属于边缘系统，作为第五脑叶，它与内脏活动和情感中枢密切相关，而且毗邻运动、感觉、语言中枢。岛叶具有多种不同的功能，如记忆、驱动、情感及更高的味觉、嗅觉自主控制等；岛叶区域的肿瘤可以诱发多系统的功能障碍，诊治不当可危及生命。但由于岛叶自身深在的解剖学位置、外侧密集的血管墙结构限制，使得岛叶的癫痫发作在头皮电极上是不大可能被记录到的，即对于癫痫诊断极有价值的常规脑电图在研究岛叶癫痫时所扮演的角色相对较弱，区分癫痫发作到底起源于颞叶内侧并迅速扩散至岛叶还是起源于岛叶迅速扩散到颞叶内侧，是非常困难的。所以岛叶癫痫的研究曾一度陷入低谷，甚至有许多人开始否定岛叶癫痫的存在。

岛叶有以下功能特点：

1、通过大量的解剖学、功能影像学以及躯体感觉、疼痛诱发反应和直接电刺激岛叶皮质研究，都证明岛叶具有调节自身躯体感觉和痛觉的功能；

2、控制内脏感觉和内脏运动的功能；

3、在颞叶癫痫患者行前颞叶切除术时刺激其岛叶，可见约50％的病例中，心率和血压会产生变化，从而考虑在癫痫发作时是由于岛叶的异常放电作用导致患者心律失常，甚至造成猝死；

4、综合Penfield的味觉刺激研究、神经影像学研究和动物（猴子）实验，结果表明岛叶神经元上微电极刺激引起的电生理变化与临床上岛叶损害的患者味觉改变情况相一致；

5、听力和语言，特别是听觉注意力的定位、接收异常的听觉刺激等相关方面也有岛叶的参与，有研究表明左、右侧岛叶都参与了语言功能的产生。

最新的研究报道了岛叶可能还有神经元系统“镜像”特点，即一个受试者在执行一个动作时，当他观察到另一个个体也在进行相同的动作时，大脑会有所反映，而且该区域还会对受试者的感觉（或者情感）进行整合，使得自身也对此产生相应的反应。比如，当看到他人面部有厌恶或痛苦表情时，岛叶区域就会产生于与此有关的内脏感觉或内脏运动反应。

综上所述，岛叶和其他大脑脑叶比起来，它代表着更高的组织功能。因此，致痫灶涉及到此区的患者也必然会有特殊的症状发作特征。

岛叶是大脑皮质结构的一个部分

和大脑的其他脑叶相比，岛叶的解剖界限是有特征性的，它有明确的界沟（脑岛周围裂隙），而且还有过渡性的细胞结构边界与周边皮质区域甚至更远的皮质区域相连接，形成密集的联络结构。因此岛叶的功能以及它在癫痫发作中所起的作用，不能简单的看成如其名称所示的一个孤立的功能中心（岛）。Augustine的综述中完整说明了岛叶的联系系统：岛叶和周边区域如杏仁核、基底核以及除枕叶之外的所有皮质相联系。在现已证实存在的外侧裂-岛叶、颞叶-边缘系统-岛叶和内侧额眶叶-岛叶结构体系中，引起癫痫研究学者更多关注的就是因为每处痫样放电产生的癫痫发作症状最终都会归于岛叶病变，而这其实才仅仅是岛叶癫痫全部症状的一部分。这样广泛的结构联系也正是在致痫区域超出岛叶范围的癫痫疾病中甄别出岛叶癫痫病例的困难所在。

在灵长类动物的实验中，岛叶皮质-组织投射区一般与不同的皮质结构相关联。猴子的岛叶被分为三个细胞结构区：①腹嘴侧无颗粒区（Ia）；②过渡乏颗粒区（Id）；③背尾侧颗粒区（Ig）。这些不同细胞结构区域与岛叶内不同功能区域有关：①Ia与嗅觉和自律功能有关；②Id和味觉功能有关；③Ig和躯体感觉、听觉及视觉功能相关。为数不多的临床病例及电生理学资料证实在人的岛叶皮质内也存在相似的地形定位组织。Dupont通过PET研究显示，情感感觉（恐惧、苦恼、不安）或内脏症状（上腹部上升感、胸腔压迫感等）就与岛叶不同的区域分布紧密相关。

岛叶是一个癫痫症状发作区

在20世纪40、50年代，Penfield和Faulk在局麻下开颅行皮质脑电(EcoG)监测的颞叶癫痫患者手术中进行了岛叶刺激研究，EcoG记录显示在这些患者中约有一半人在颞叶手术后仍有大量的阵发性棘-尖样波出现。他们推论：大多数刺激岛叶的阳性反应构成要么是产生与通过刺激其上部外侧裂（SII区）时的相似感觉，要么是产生于胃肠道中胃肠感觉继发胃肠运动后的改变。岛叶皮质起源的癫痫在这方面的表现非常类似于颞叶癫痫，这也部分的解释了诊断为“颞叶癫痫”的患者仅行单纯切除颞叶手术后效果不理想的原因。尽管EcoG可以作为一种系统探索岛叶的方法，但是Penfield也未能成功记录到明确的岛叶皮质局部痫样放电。紧随其后的Guillaume开始唿吁同行关注“岛叶癫痫”的概念。然而，他们都不能提出更多的证据证明与传统颞叶手术相比，岛叶手术可以更加有效地改善顽固性颞叶癫痫患者的症状。于是这种能够反映岛叶放电的特殊症状表现被逐渐淡化、遗忘。直到最近的几则新病例报道中，明确提出“在切除受损的岛叶后痫样放电可以终止”，岛叶作为癫痫症状的发作区又被大家所关注。

岛叶癫痫的临床表现

法国学者J.Isnard等人通过直接刺激患者岛叶，观察、总结了岛叶癫痫样发作个体的共有特征：

1、意识清醒；

2、发作前都有感觉上的先兆症状，多见为局限于口周或范围很大（脸-肩-手和躯干，上肢-躯干-下肢）的电流感或热灼感；

3、发作前或发作时可能会有胸骨后疼痛、腹部坠胀感、恶心呕吐、唿吸困难等感觉异常，咽喉部常有趋向于致哑的发音困难或构音障碍表现；

4、发作时有咽部的运动和感觉症状，并且伴随着放电区对侧的手或者是双手伸向颈部的抓、挠等动作；

5、经常会有放电同侧或对侧的运动症状，如面部或上肢的痉挛、头和眼球的旋转、全身的肌张力障碍。

能够总结出一项或多项共有症状对于癫痫放电的定位判断是非常有用的：在再有类似发作时，就可以很快鉴别出它的发作部位。在此基础上进行手术切除病灶，术后控制痫样放电的效果令人满意。