外阴血管肌纤维母细胞瘤

案例分享：患者，33岁，发现左侧外阴肿物1年，当时约3*2cm大小，无疼痛不适，肿物渐增大，先后两次于当地医院考虑“前庭大腺囊肿”行切开引流术，均于术后1月内复发，且较术前增大，无明显自觉症状，现肿物约4*5cm大小，门诊以“前庭大腺囊肿”收入院。

查体：左侧小阴唇下端前庭大腺偏外侧见一囊性肿物，约4*5cm大，张力不大，无触痛，无波动感，呈多囊样，内可触及条索状结构，阴道通畅，宫颈光滑，宫体前位，正常大小，双侧附件区未扪及明显异常。

诊断：外阴肿瘤。腰硬联合麻醉下行外阴肿瘤剥除术，术中见肿物沿左侧阴道壁与直肠间隙，向左下方延伸生长，多囊样，呈葡萄样串状排列，最大囊腔约3*1cm大，最小囊腔约1*1cm大，边界清，周围无浸润，表面有纤维样包膜，囊内可见透明粘液样液体，剥除肿物，瘤腔深度约5cm，宽度2cm，填塞止血海绵，并留置引流。

术后第7天，外阴刀口愈合良好，无明显肿胀，会阴底部(相当于手术腔隙最低端)触及一硬结，直径1cm左右，无压痛，无渗出。术后1月复诊见会阴处刀口愈合良好，底部硬结缩小为0.5cm左右，无压痛。术后病理：外阴血管肌纤维母细胞瘤。镜检瘤细胞呈梭形、胖梭形、圆形或卵圆形,聚集在多量壁薄血管周围,呈束状、巢状分布，细胞丰富的区域和细胞较少的区域交替分布，背景为黏液和纤细的胶原纤维。(图一、二)

图一 (HEx100)

图二 (HEx40)

讨论：

1、外阴肌血管纤维母细胞瘤是一种罕见的外阴良性间质肿瘤。1992 年由 Fletcher 等首次报道，目前国内外文献报道不足300例。多发生于中青年女性外阴，特别是大阴唇，部分病例位于阴道、外阴，少数病例也可发生于男性会阴、腹股沟、阴囊、精索等处，患者多无意中发现，无自觉症状，术前无法确诊，多误诊为前庭大腺囊肿、外阴囊肿、脂肪瘤等。

2、病理诊断：该病确诊依据术后病理，大体形态：周界清晰，部分病例被覆一层纤维性假包膜，直径0.5至14cm不等，多小于5cm，切面呈灰白色或粉红色，质地柔软，部分区域呈粘液样。典型的组织病理学表现是富含薄壁小血管的疏松水肿性间质以及由交替性分布、比例不等肿瘤细胞构成的细胞丰富区和细胞稀疏区，细胞丰富区域瘤细胞呈胖梭形，细胞稀疏区域瘤细胞呈纤细的梭形或星形，瘤细胞多无异型性，核分裂少见或无，极个别病例报道见较多的核分裂像。瘤细胞vi-mentin和desmin弥漫强阳性，actin、MSA、CD34灶性表达。

3、鉴别诊断：AMF最容易与侵袭性血管黏液瘤混淆，两者在好发年龄、部位、组织学形态及免疫表型方面均相似，但AAM具有局部侵袭性、不易彻底切除，复发率较高，与AMF的鉴别非常必要。两者鉴别点：AMF位置相对表浅，肿瘤体积较小通常小于5cm，肿瘤边界清晰或有纤维性假包膜，而 AAM位置较深，肿瘤体积较大通常大于5cm，肿瘤边界不清;AMF细胞丰富区和细胞稀疏区交替性分布，肿瘤细胞呈梭形、胖梭形、圆形或卵圆形，含有多少不等的胶原伴玻璃样变性，而AAM瘤细胞呈星状或梭形均匀分布于广泛黏液样变性间质中，黏液奥辛蓝染色阳性，细胞间胶原无或稀少;AMF肿瘤内血管为丰富的小至中等大小的薄壁扩张血管，多为毛细血管型，而 AAM血管厚薄不一，多为厚壁小血管伴有管壁的胶原变性。

4、预后：AFM属外阴良性肿瘤，局部肿瘤完整切除即可治愈，一般不复发，有报道该肿瘤单纯病灶切除术后随访19个月无复发[4]。本例患者术后1月随访会阴刀口愈合良好，放置止血纱布处有一硬结，直径0.5cm，无红肿，无压痛，考虑与止血纱布吸收有关，无渗出，无复发。文献报导仅有1例发生高度恶性肉瘤样变。

5、诊疗体会：AFM为外阴少见良性肿瘤，术前易误诊为前庭大腺囊肿，常术中发现，靠术后病理确诊，累积诊断经验可提高术前确诊率，有利于完善术前准备(麻醉方式选择、手术范围准备、手术难度评定等)，提高手术质量。本例笔者查体时发现囊肿内可触及多发条索样结构，有别于普通前庭大腺囊肿，遂选择腰硬联合麻醉，术中创面深，止血、缝合难度大，选择留置止血纱布并放置引流，术后硫酸镁外敷减轻外阴水肿，患者恢复良好，刀口甲级愈合，会阴部硬结考虑与止血纱布吸收有关，逐渐减小。回顾讨论创面渗血处理也可选择留置负压引流装置，利用负压闭合腔隙亦可止血，并可减小硬结形成机率。