原发性颅内低压综合征

原发性颅内低压综合征 (Spontaneous intracranial hypotension，SIH) 以体位性头痛为主要症状，侧卧位腰穿CSF压力小于60mmH2O的并不常见的综合症。好发于中年女性 (男女比例约为1：3），多呈一良性过程，部分病人可自行缓解。

临床表现

1、体位性头痛，头痛多位于额部和枕部。与体位明显有关，坐位或站立时，头痛剧烈，平卧位时头痛消失或减轻。

2、视觉症状：外展神经麻痹、短暂的视物模糊、两侧视野缺损、畏光、复视、一过性黑檬等。

3、听觉症状：听觉过敏、听力减退、耳鸣等。

4、眩晕、恶心、呕吐、全身无力。

5、体格检查 :病人常有颈强直。少数病人可有上述颅神经表现，如三叉神经、面神经、动眼神经。

辅助检查

1、CSF检查：压力小于60mmH2O，甚至腰穿测压可为0，或需用针筒抽吸。化验可以正常，也可有细胞数及蛋白的增多。红细胞可多至几千/dl，白细胞多为几十至几百/dl，蛋白含量可增高至500mg/dl。

2、头颅CT：示脑室系统，脑池及脑沟变窄，缩小。以侧脑室、鞍上池的变化尤为明显。部分病人还可见硬膜下积液。

3、头颅MRI：经强化后对诊断SIH很有价值。最多见的变化是弥漫性硬膜信号增强，部分病例还可有脑膜增厚。Tl相硬脑膜沿大脑镰、小脑幕、整个脑凸面均信号增强，而软脑膜无强化。

4、脊髓MRI：也表现为强化后脊髓硬膜信号增强，硬脊膜下积液和/或硬脊膜外积液。

5、同位素脑池造影：可发现核素慢慢沿着脊髓纵轴加深，早期即在膀胱积聚，而在脑凸面出现少。部分可见同位素在局部椎间隙积聚，提示局部有CSF漏。

6、CT脊髓造影：更清楚显示CSF漏，能更精确定位。脊髓CSF漏多见于颈髓、颈膨大或胸髓。

SIH病因：脉络丛血管舒缩功能紊乱引起CSF分泌减少或停止；脉络丛血管痉挛；脑膜本身小的缺陷。

SIH发病机理：低颅压造成“脑下沉”。CSF对脑和脊髓的保护性缓冲作用减弱，使颅底对疼痛敏感的组织被牵拉，产生头疼。CSF量的减少使脑膜血管代偿性的扩张，引起持续性的头疼。腺苷的参与：CSF的减少激活腺苷受体，扩张颅内静脉，引起头疼。

SIH的并发症：慢性硬膜下血肿，可反复出现，需外科手术；慢性硬膜下积液；小脑扁桃体移位：类似chiariⅠ型畸形

SIH的诊断 ：

1、 体位性头痛；腰穿颅内压低，CSF细胞数，蛋白增高。

2、 CT：脑室脑沟变窄缩小；

3、 MRI：脑膜信号增强及“脑下沉”。

4、 CT脊髓造影及同位素脑池造影：可显示CSF漏。

SIH的治疗：

1、 卧床休息：平卧或头低脚高位。

2、 大量饮水：5000ml/d ；静脉补液：3500~4000ml（生理盐水1000ml，5％葡萄糖液2800~3000ml）。

3、 鞘内补液或硬膜外补液：林格氏液或生理盐水15~30ml/qod。

4、 激素：有助于水钠潴留，减轻CSF中细胞蛋白渗出后的炎症反应，能缓解症状，有人认为无效。

5、 蒸馏水静脉注射，20―40ml/qd或qod，共5―7次；

6、 苯甲酸钠咖啡因 500mg 静点或茶碱 300mg Tid；

7、 腰穿硬膜外血斑（EBP），局麻后取L3-4间隙进针至硬膜外腔，用塑料针管取静脉血10―30ml，将自体血缓慢注入硬膜外腔形成EBP。

8、 吸入5％二氧化碳，使脑血流明显增加，缓解症状。

9、 对症处理：止痛，镇静，止吐。