门静脉海绵样变性一般分为原发及继发两种，原发性门静脉海绵样变性，常常是因为门静脉的主干和属支先天发育异常所致，门静脉管腔缺失、狭窄或者闭锁。而门静脉海绵样变性的继发因素，主要有门静脉的急性拴塞，包括癌栓或血栓，在栓塞后，肝门静脉周围的侧支和旁路的回流静脉形成，使得出现一种类似于海绵样的改变，这种情况是一种代偿性改变，但出现这种情况时，往往伴随着门脉高压症的表现。
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