肢体恶性骨肿瘤

常见的肢体恶性骨肿瘤有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤等，好发于青少年患者，虽然发病率不高(国外报道骨肉瘤的年发病率是1/百万)，但是其病死率和致残率却非常高，对患者及其家庭带来沉重的心理打击和经济负担，也给社会带来巨大的经济压力。

发生肢体恶性骨肿瘤，传统的治疗方法是选择根治性或姑息性截肢术。但是近年来随着辅助治疗尤其是新辅助化疗的进展，肢体恶性肿瘤的生存率和保肢率得到了很大的提高，5年生存率已经达到国外的80％和国内的50％以上，保肢率在国外达到80％-95％。

治疗目标

骨肿瘤的治疗目标是：消灭肿瘤、患者长期生存、尽可能保存肢体的功能。

骨肿瘤治疗是一个完整的诊疗系统。包括术前—合理的活检部位和方式;临床影像病理三结合的诊断;正确的分期;适当的辅助治疗包括新辅助化疗。术中—选择正确的切除方式;无瘤技术;合理的骨与软组织重建。术后—术后辅助治疗，包括对术前化疗效果的评价，选择和调整术后化疗方案，选择放疗和免疫治疗等;以及随访生存率和肢体功能评估等。

骨肿瘤诊断

骨肿瘤的诊断需要结合临床表现，影像学(包括常规X片、CT、MRI和DSA等)和病理学检查等三方面的资料。除了某些良性病变如骨软骨瘤、骨样骨瘤等通过特征性的X线表现能诊断的疾病之外，多数需要通过临床+影像+病理三结合才能确诊。其中病理学诊断是骨肿瘤诊断的金标准。

活检方法

活检是骨肿瘤诊断和治疗的重要组成部分，也是正式手术前明确诊断的唯一方法。

1、切开活检：能获得足够具有代表性的病变组织，利于病理诊断。但是切开活检具有发生活检部位血肿、感染，切口被肿瘤污染等风险，因医师操作不当发生肿瘤污染活检切口以及肿瘤播散，导致具有保肢条件的患者丧失保肢机会，最终不得不选择截肢手术的悲剧也时有所闻。由于上述原因，选择切开活检必须由进一步给患者根治手术的专科医师进行，至今有些教学医院和研究中心如Sloan-Kettering癌症中心仍将切开活检作为常规。规范的活检技术对于疾病的诊断和后续治疗非常重要，切忌盲目活检。

2、闭合穿刺活检：目前，多数医院和专业医生主张对骨肿瘤患者行闭合穿刺活检术。闭合活检的优点在于将活检通道尽量缩小，减少了血肿和肿瘤组织污染的范围。虽然闭合活检所取得的病变组织量小，但是只要操作得当，对于疾病的诊断率仍可达到80％-90％以上。闭合活检分为细针穿刺活检和粗针钻孔取芯法，前者适合于细胞成分丰富的软组织肿瘤、骨髓肿瘤等;后者适合于实质性的骨肿瘤。X线透视、CT和B-US等可以帮助定位，提高穿刺活检的准确率和成功率。

新辅助化疗

新辅助化疗对于提高恶性骨肿瘤患者的保肢率和生存率至关重要。

新辅助化疗的概念由Rosen于1982年提出，包括：

(1) 强调术前大剂量化疗的重要性,可以早期进行全身化疗,以期消灭肺内微小转移灶,提高生存率;化疗后原发瘤坏死、缩小,可为保肢提供更安全的切缘,提高保肢率,减少复发;允许充分时间设计保肢方案和制作假体。

(2) 切除肿瘤后作坏死率检查,根据坏死率高低决定术后化疗方案。临床实践证明新辅助化疗是行之有效的，目前国外骨肉瘤的5年生存率达到80％以上，保肢率达到85％以上;软骨肉瘤10年生存率达65％，保肢率达90％。

保肢手术的适应证

术前必须根据临床、影像和病理明确肿瘤的性质，并进行正确的分期。

恶性骨肿瘤保肢手术具有相应的适应证，包括：

(1) 四肢、骨盆和肩部Enneking 分期ⅠA、ⅠB、ⅡA 和对化疗反应较好的ⅡB、主要神经血管未受累的恶性骨肿瘤;

(2) 全身情况和局部软组织条件良好、能按最佳手术边界根治性或广泛性切除肿瘤、预计局部复发率不高于截肢者;

(3) 有良好的重建技术和重建条件、重建肢体的功能要优于或至少不低于截肢后安装的假肢者;

(4) 无转移灶或单发转移灶经全身化疗后可以广泛切除治愈者;

(5) 单纯放、化疗效果不佳,需手术广泛切除者;

(6) 患者要求保肢、经济上有条件并能积极配合综合治疗者。

随着医疗技术的发展，以往的某些保肢手术禁忌证变得并非绝对。血管外科的发展使得某些主要血管受累的骨肿瘤患者通过血管重建也得到了保肢机会;新辅助化疗使得某些病理性骨折患者也获得了保肢机会。

保肢重建的方法

目前常用的保肢方法包括：人工假体重建、骨移植、瘤骨灭活再利用等。

人工假体包括计算机辅助设计和制造(CAD/CAM)定制假体、组配式假体、儿童用可延长假体(微创、无创)等。皮质外桥接等新理念的产生提高了人工假体的稳定性和使用生存率。(病例1-2为本院施行的骨肿瘤假体重建保肢手术病例)

骨移植包括自体骨移植(如带血管蒂自体腓骨移植、游离肩胛骨皮瓣)、同种异体骨移植。另一个比较好的方法是异体骨和人工假体复合重建技术(APC)，利用了假体的重建优势，同时可以利用异体骨韧带肌腱止点进行韧带和腱性组织的止点重建。

瘤骨灭活包括化学法(液氮、巴氏消毒法等)、物理学方法(放射灭活、微波灭活)，以及瘤骨原位灭活(微波、高能超声聚焦)等。(病例3为本院施行的骨肿瘤瘤骨灭活回植病例)

病例3 肖* 男 12岁 左股骨下段骨肉瘤 行瘤段灭活回植内固定术 随访5年肿瘤无复发保肢手术的开展使得许多患者在切除肿瘤获得长期生存的同时保存了肢体的外观和功能。但是对于那些肿瘤分化极差、肿瘤范围大、化疗不敏感、以及达不到广泛切除边界要求的肿瘤患者，仍应优先考虑截肢术。在骨肿瘤治疗过程中，救治生命和彻底切除肿瘤永远是优先考虑的，其次才是肢体的保留。