肺间质纤维化病因不明确，临床尚无有效的治疗措施。当患者确诊为肺间质纤维化后，可根据病情试用小剂量的红霉素、富露施以及糖皮质激素，常用的糖皮质激素包括泼尼松片、甲泼尼龙片等。在使用糖皮质激素时，要注意药物的副反应，例如血压、血糖的升高，钙离子流失、消化道出血等等。
肺间质纤维化确诊后，也可根据临床症状给予相应的治疗，例如患者有急性感染的症状，可完善相关检查，评估可能感染的致病微生物，并给予相应的治疗，同时也可以根据症状给予祛痰、平喘、止咳等相关的治疗。
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