对听、视、触觉等刺激反应过度患者饮食的宜与忌

对听、视、触觉等刺激反应过度是因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-beta;-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质，表现为受累白质中有大量的球状细胞（globoidcells），细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积，胞质不规则，含数个细胞核，有滑面内质网和许多游离的核糖体。此外，白质中明显髓鞘脱失，继发星形细胞和胶质增生。

迄今仍无满意的治疗方法，目前骨髓移植在Krabbe病鼠模型中已取得成功。产前诊断已有可能。遗传咨询很重要。治疗无特异方法，主要是支持疗法和对症。溶酶体酶代替疗法和骨髓移植仍在动物实验阶段。

遗传代谢性疾病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询携带者基因检测、产前诊断和选择性人工流产等健康搜索，防止患儿出生。在饮食上宜吃维生素B1、B12含量高的食物；宜吃热量高的食物。宜吃维生素高的食物。

以下食物建议适量多吃：

1、鸡腿菇

维生素B含量相当丰富，具有很好的营养神经的作用。每次100g左右炒食。

2、腌酱菜

纤维素含量高，可以改善肠道蠕动的功能，有利于肠道垃圾的清除，减少感染。100-200g炒食。

3、糯米粥

营养高，容易消化吸收，无刺激性，迅速为机体提供热源。200g每顿。

对听、视、触觉等刺激反应过度患者忌吃含有酒精类的食物；忌吃动物血性食物。以下食物建议少吃或不吃：

1、猪血

可造成肠道胺的生成增多，可诱发氨性脑病的发生。可吃其他肉类补铁。

2、酒精饮料

对大脑具有刺激性，影响大脑功能的正常发挥。饮用无酒精的饮料。