认识cherubism综合症

[概要]

巨颌症(cherubism)也叫家族性骨纤维异常增殖症、家族性巨颌症、颌骨增大症、家族性颌骨多囊性病等。因Jones(1933)首先用cherubism(天使脸样病)这一命名，故也有称其为天使脸病者。本病为仅侵犯儿童颌骨的一种少见病，以其特征性的面部形态和组织学结构而独立为一种病症。

[病因与病理]

有调查认为本病为常染色体的显性遗传病。其确切的发病机制尚不清楚。

该病的病理实质是异常的纤维结缔组织代替了正常骨组织，且纤维组织内有丰富的血管、骨样组织或骨小梁，内富有多核巨细胞。通常病变内血管壁薄、扩张，血管周围有嗜伊红物质呈套袖或袖口样结构，多核巨细胞常围绕及紧贴血管壁。纵横交错排列的纤维中可见纤维直接成骨现象或不规则分布的新生骨小梁，后者嗜色不均匀，无正常沉积线，常可见大片出血灶及含铁血黄素。后期纤维成分增多，并有成骨现象。

[临床表现]

最早可发病于婴幼儿的不同时期，呈坚硬、无痛性、对称性、良性的颌骨肿大，且病变随年龄及身体一同长大，但到成年后病变发展可减缓或停止。通常下颌比上颌易受累，由于淋巴结也肿大，故病人呈面下部膨隆、颊颌丰满，舌抬起，言语困难，乳牙间隙，牙列缺损、不整，病变重处无牙，如同时伴有上颌肿大则使眼球上翻，露出白色巩膜，呈天使脸样外观。

X线表现：颌骨膨胀，皮质变薄，内部呈多囊性密度减低区，轻者仅局限于磨牙区和升支，重者整个下颌甚至上颌都受累，病变无牙区可见牙埋伏或移位。

[治疗]

在病变静止后行保守外科治疗以改善面形和功能。